Alagille綜合征
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- A:
致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征的診斷以結(jié)合膽紅素增高為主，血清堿性磷酸酶增高，膽固醇正?；驕p低，凝血酶原時間延長，尿膽紅素陽性，大便有脂肪球。有血緣關(guān)系的家族中，...詳細(xì)»
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發(fā)作時可對癥治療，良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的治療可補充脂溶性維生素，部分病人對糖皮質(zhì)激素治療敏感。詳細(xì)»
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當(dāng)臨床出現(xiàn)黃疸表現(xiàn)時， 進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的診斷應(yīng)行B超、CT檢查以初步判斷是肝內(nèi)膽汁淤積還是肝外膽道梗阻。 如發(fā)現(xiàn)膽道擴張， 應(yīng)進(jìn)一步給予內(nèi)鏡逆行...詳細(xì)»