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血卟啉病性周圍神經(jīng)病是一種由于卟啉代謝紊亂導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，涉及遺傳因素、酶的缺陷、卟啉物質(zhì)異常積聚、神經(jīng)損傷及代謝障礙等。 1.遺傳因素：部分患者存在遺傳基因缺陷，導(dǎo)致卟啉代謝相關(guān)酶的合成或功能異常。 2.酶的缺陷：如尿卟啉原合成酶等關(guān)鍵酶的缺乏或活性降低，影響卟啉正常代謝。 3.卟啉物質(zhì)積聚：代謝異常使卟啉在體內(nèi)過度積累，對(duì)神經(jīng)產(chǎn)生毒性作用。 4.神經(jīng)損傷：可引起周圍神經(jīng)的軸索變性、脫髓鞘等病理改變。 5.代謝障礙：影響細(xì)胞能量代謝和物質(zhì)運(yùn)輸，進(jìn)一步加重神經(jīng)損害。 總之，血卟啉病性周圍神經(jīng)病是一種復(fù)雜的疾病，診斷需要綜合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查等。治療上主要包括去除誘因、對(duì)癥治療以及針對(duì)卟啉代謝異常的治療。患者應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，遵循醫(yī)生建議進(jìn)行治療和管理。

卟啉病(porphyria)又名血紫質(zhì)病，屬色素代謝異常。為血紅素生物合成過程中，因某些與卟啉代謝有關(guān)的酶發(fā)生基因缺陷，而導(dǎo)致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前體在體內(nèi)聚積。根據(jù)不同酶缺陷，臨床上將本病分為數(shù)種類型，其中有的類型可引起神經(jīng)系統(tǒng)損害，并主要以周圍神經(jīng)損害為特征?！☆A(yù)防卟啉病發(fā)作最重要的，應(yīng)是個(gè)體化原則，包括以下幾方面：　　1.應(yīng)對(duì)家庭成員進(jìn)行篩查，以建立預(yù)防措施，發(fā)現(xiàn)潛在病人?！　?.應(yīng)避免有毒藥物?！　?.應(yīng)避免禁食，甚至短時(shí)間饑餓(如術(shù)后或疾病間歇)，在卟啉病臨床緩解期的肥胖病人飲食療法應(yīng)逐漸使體重減輕?！?

你好。血卟啉病性周圍神經(jīng)病為一組少見的常染色體顯性遺傳性血紅素生物合成障礙疾病。其中急性間歇性卟啉癥系缺乏尿卟啉原-1合成酶；遺傳性糞卟啉癥者缺乏糞卟啉氧化酶；混合型卟啉癥時(shí)肝中氨基乙酰丙酸合成酶活性增高。