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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿如何治療

2025-02-26 09:37 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

楊增良醫(yī)生您好!陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿簡(jiǎn)稱(chēng)PNH是一種獲得性紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性溶血其特點(diǎn)為常在睡眠后解醬油色或葡萄酒色尿可伴全血細(xì)胞減少、感染和血栓形成溶血性貧血是指紅細(xì)胞被過(guò)多破壞而骨髓造血不能代償隨之出現(xiàn)貧血臨床就表現(xiàn)為溶血性貧血；求您幫幫我曾經(jīng)治療情況和效果：在北京天津長(zhǎng)春多家醫(yī)院治療過(guò)現(xiàn)在用激素維持想得到怎樣的幫助：跪求中藥偏方

回答4
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

李強(qiáng) 醫(yī)師

濰坊市人民醫(yī)院

三級(jí)甲等

普內(nèi)科

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種慢性溶血性疾病，其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜。治療方法包括藥物治療、支持治療等。治療時(shí)需綜合考慮病情嚴(yán)重程度、患者身體狀況等因素。 1. 藥物治療：常用藥物有潑尼松、環(huán)孢素等免疫抑制劑，可調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)，減少紅細(xì)胞破壞。還有依庫(kù)珠單抗，能有效控制溶血發(fā)作。 2. 支持治療：貧血嚴(yán)重時(shí)輸注紅細(xì)胞，改善貧血癥狀。補(bǔ)充葉酸，有助于促進(jìn)紅細(xì)胞生成。 3. 預(yù)防感染：注意個(gè)人衛(wèi)生，預(yù)防感染，感染發(fā)生時(shí)及時(shí)使用抗生素，如頭孢呋辛酯、阿莫西林等。 4. 抗凝治療：對(duì)于有血栓形成風(fēng)險(xiǎn)的患者，可使用低分子肝素等抗凝藥物。 5. 生活調(diào)理：避免勞累、劇烈運(yùn)動(dòng)，保證充足睡眠，飲食均衡。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的治療需要長(zhǎng)期管理，患者應(yīng)遵醫(yī)囑定期復(fù)查，監(jiān)測(cè)病情變化，以便及時(shí)調(diào)整治療方案。
2025-02-26 16:16
回答3
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劉浩慶醫(yī)師

肇慶市大旺開(kāi)發(fā)區(qū)醫(yī)院

一級(jí)

全科

您好建議您找個(gè)正規(guī)中醫(yī)師辨證論治。1.中醫(yī)要望聞問(wèn)切2.辨證準(zhǔn)確才能事半功倍3.不要盲目偏信偏方
2015-12-31 15:15
回答2
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張俊相住院醫(yī)師

威縣婦女兒童醫(yī)院

二級(jí)甲等

外科

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（paroxysmalnocturnalhemoglobinuriaPNH）是一種由于1個(gè)或幾個(gè)造血干細(xì)胞經(jīng)獲得性體細(xì)胞PIG-A基因突變?cè)斐傻姆菒盒缘目寺⌒约膊IG-A突變?cè)斐商腔字＜〈迹╣lycosylphosphatidylinositolGPI）合成異常導(dǎo)致由GPI錨接在細(xì)胞膜上的一組膜蛋白丟失包括CD16、CD55、CD59等臨床上主要表現(xiàn)為慢性血管內(nèi)溶血造血功能衰竭和反復(fù)血栓形成異基因造血干細(xì)胞移植這是目前唯一能夠治愈PNH的方法BMT治療一般僅限于那些難治性、耐腎上腺皮質(zhì)激素或有激素禁忌癥的PNH患者移植前要進(jìn)行化療只有在預(yù)處理中盡可能地清除PNH克隆才能夠防止PNH復(fù)發(fā)對(duì)于大多數(shù)患者目前還是以藥物治療為主
2015-12-31 11:07
回答1
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郭立軍醫(yī)師

家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

其他

內(nèi)科

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2015-12-30 22:41

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什么是溶血性貧血? 　　溶血性貧血(hemolytic anemia)是由于各種導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命縮短，紅細(xì)胞破壞加速，而骨髓造血增強(qiáng)但不足代償紅細(xì)胞消耗所致的一組貧血。紅細(xì)胞在血液循環(huán)中正常壽命是90～120天，每天約有1%的紅細(xì)胞衰老破壞而從血液中被清除，同時(shí)骨髓釋放相同數(shù)量的新生紅細(xì)胞進(jìn)入血液，機(jī)體自然消亡的紅細(xì)胞和新生成的紅細(xì)胞數(shù)量處于動(dòng)態(tài)平衡狀態(tài)，使紅細(xì)胞總量保持恒定。引起溶血性貧血(以下簡(jiǎn)稱(chēng)溶貧)的疾患使紅細(xì)胞在成熟之前即受到破壞。一般認(rèn)為，當(dāng)紅細(xì)胞的壽命短于15～20天時(shí)，即可引起貧血。查看全文»

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