新生兒發(fā)現(xiàn)抗胰蛋白酶缺乏,14歲復查相關事宜
咨詢下抗胰蛋白酶缺乏?抗胰蛋白酶缺乏要怎么辦好呢?抗胰蛋白酶缺乏的問題,新生兒1個月時發(fā)現(xiàn)a1-抗胰蛋白酶缺乏。經(jīng)河南醫(yī)科大學治療?,F(xiàn)在14歲了,想進一步復查。這種病會不會一直缺乏?目前一般情況:同其他同齡任人一樣。請專家來說說抗胰蛋白酶缺乏該怎么辦呢
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回答5
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杜建文 副主任醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
三級甲等
心胸外科
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抗胰蛋白酶缺乏是一種較為罕見的遺傳性疾病,可影響多個器官?;颊咴谛律鷥浩诎l(fā)現(xiàn),14歲復查,需要關注病情進展、癥狀變化、治療方案調(diào)整等。包括檢查項目選擇、日常生活管理、可能的并發(fā)癥預防、后續(xù)治療方向及心理支持。 1.病情進展:定期復查相關指標,如血清抗胰蛋白酶水平,評估器官功能是否受損及受損程度。 2.癥狀變化:留意有無呼吸困難、咳嗽、乏力等新癥狀出現(xiàn)。 3.治療方案調(diào)整:根據(jù)復查結果,醫(yī)生可能調(diào)整治療藥物或治療方式。 4.日常生活管理:保持健康生活方式,均衡飲食,適量運動,避免吸煙和暴露于有害環(huán)境。 5.并發(fā)癥預防:警惕出現(xiàn)肺氣腫、肝硬化等并發(fā)癥,早期發(fā)現(xiàn)并干預。 6.心理支持:幫助患者正確認識疾病,保持積極心態(tài),應對可能的心理壓力。 總之,抗胰蛋白酶缺乏需要長期關注和管理,患者和家屬要積極配合醫(yī)生,通過定期復查和科學的生活方式,爭取良好的預后。
2025-03-14 00:10
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回答4
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軒存旺 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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你好!很高興為你回抗胰蛋白酶缺乏,關于抗胰蛋白酶缺乏回答如下:這種病會不會一直缺乏,需要你定期到醫(yī)院復查確定我對于抗胰蛋白酶缺乏的解答如上
2016-01-13 22:21
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回答3
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李增沛 主治醫(yī)師
南陽市第一人民醫(yī)院
三級甲等
五官科
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你好!很高興為你回抗胰蛋白酶缺乏,關于抗胰蛋白酶缺乏回答如下:1.人工合成的類固醇類藥物達那唑(炔羥雄唑,danazol)治療,能使肝細胞分泌的α1-AT增加,血漿中的α1-AT濃度增加,因此類藥物為人工合成的類固醇類藥物,無雄激素功能,能有效防止肺和肝的損傷。但可有肝轉氨酶升高的副作用。2.補充治療法輸入適量的α1-AT,使彈性蛋白酶與蛋白酶抑制劑之間達到平衡。一般輸入正常人血漿或血漿制品可補充α1-AT。近年來應用DNA技術,在大腸桿菌和酵母中產(chǎn)生大分子α1-AT用于治療α1-AT缺乏癥。3.人工合成抗蛋白酶制劑的應用人工合成的堿化劑如氨甲基酮肽,酰化劑如重氨肽類和單肽類均用于α1-AT缺乏者和慢性支氣管炎合并肺氣腫者,但他們的毒性及致癌作用尚不清楚,仍在研究中,一種新型肽類硼酸AAPb在動物試驗中能有效地使整個肺臟不受彈性蛋白酶的損害,這些試驗性治療對因α1-AT缺乏致肺氣腫的防治提供新途徑。
2016-01-13 20:48
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回答2
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郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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抗胰蛋白酶缺乏的問題我來為你解答,這種病會不會一直缺乏,需要你定期到醫(yī)院復查確定我對于抗胰蛋白酶缺乏的解答如上,如果還有問題,請繼續(xù)提問
2016-01-13 06:29
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回答1
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許宗彥 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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治療目前尚無特效療法。父母為Pizz雜合子,其子女有可能出現(xiàn)Pizz表型,在15~17周胎齡時,直接取胎兒臍血作Pizz表型分析,對具有發(fā)病危險的胎兒終止妊娠有肯定的價值,對α1-AT缺乏癥患者,較有前途的治療方法是:①肝臟移植;②利用遺傳工程的方法對患者植入Z基因,以使其產(chǎn)生α1-AT;③基因重組。
2016-01-13 05:04
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