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囊性纖維化是一種嚴重的遺傳性疾病，可累及多個系統(tǒng)，引發(fā)多種病癥。主要包括呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、生殖系統(tǒng)等方面的問題。治療方法包括藥物治療、呼吸治療、營養(yǎng)支持等。 1.呼吸系統(tǒng)：常出現(xiàn)反復的肺部感染，如肺炎、支氣管炎，導致咳嗽、咳痰、呼吸困難。治療藥物有抗生素如阿莫西林、頭孢呋辛等。 2.消化系統(tǒng)：影響胰腺功能，導致消化酶分泌不足，引起消化不良、脂肪瀉等?？裳a充胰酶制劑，如胰酶腸溶膠囊。 3.生殖系統(tǒng)：男性常出現(xiàn)先天性雙側輸精管缺失，導致不育。女性可能出現(xiàn)宮頸黏液異常，影響受孕。 4.汗液分泌：汗液中鹽分過高，易導致電解質失衡。需注意補充電解質。 5.營養(yǎng)問題：由于消化吸收不良，容易出現(xiàn)營養(yǎng)不良，要保證充足的營養(yǎng)攝入，必要時進行腸內或腸外營養(yǎng)支持。 囊性纖維化目前無法根治，但通過綜合治療可以緩解癥狀，提高生活質量。患者應積極配合治療，定期復查，遵循醫(yī)生的建議進行管理。

不同病期可在X線上表現(xiàn)為兩肺支氣管紋理增深或分散的圈形、小片狀模糊炎癥影。也可呈局限性萎陷（肺不張）、支氣管擴張、肺膿腫及肺源性心臟病的征象。汗液內氯化鈉含量增加是本病的特征。正常兒童汗液內氯含量平均為30～40mmol/L，鈉為60mmol/L。病兒汗內氯含量可高達105～125mmol/L，鈉為120mmol/L。如汗內氯含量高于60mmol/L（成人高于70mmol/L），鈉高于80mmol/L，且能排除腎上腺皮質功能不全癥，即具有重要診斷意義。抽取十二指腸液體檢查，如黏稠度增加，各種胰酶特別是胰蛋白酶減少或缺乏，即為診斷依據。其他如直腸黏膜活檢見腺管充滿黏液而擴張形成黏液層，空腸黏膜活檢發(fā)現(xiàn)腸黏膜絨毛消失，尿內5-羥吲哚乙酸增加等，對診斷也有參考價值。診斷由于CF基因突變變化多端，因而目前尚不能依賴于基因診斷，而根據臨床癥狀可以擬診，結合實驗室檢查可做出診斷。必要時做腸黏膜活組織檢查。若能提高警惕，注意診斷要點，則與其他小兒腹腔疾病或成人慢性支氣管炎等的鑒別并不困難。治療針對囊性纖維化的臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥，有許多可行的治療方法。治療的主要目標是防止感染，減少肺部分泌液的量和黏稠程度，改善呼吸，維持足夠的營養(yǎng)。為了達到這些目標，囊性纖維化的治療包括：1.抗生素對于囊性纖維化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效，比如抗生素噴霧劑，它可以將藥物直接送到氣道發(fā)揮作用。長期使用抗生素的一個最大問題是細菌可能會產生抗藥性，從而使抗生素逐漸失效。因此，要合理使用抗生素。2.支氣管擴張劑支氣管擴張藥物（例如沙丁胺醇）可以通過吸入器或噴霧劑到達作用地點，幫助維持氣道的開放和清除黏稠的分泌液。3.口服消化酶以及加強營養(yǎng)由于囊性纖維化會使消化所需的胰腺酶無法到達消化道，阻礙食物的消化和吸收，導致營養(yǎng)不良。因此患者應該多補充高能量的營養(yǎng)物、脂溶性維生素，以及包有腸溶衣的胰腺酶，它們可以幫助人體增加營養(yǎng)，甚至增加體重。4.肺移植如果出現(xiàn)威脅生命的肺部并發(fā)癥、使用抗生素治療無效，肺移植是備選方案之一。但國內由于供體困難，開展較少。預后預后取決于早期診斷和治療。約半數(shù)兒童因感染或心肺功能衰竭等嚴重并發(fā)癥于10歲前死亡，活至成年者較少。如能早期診斷，控制呼吸道感染，注意飲食療法，兒童期間病死率可下降，并可存活至成年。

這個屬于腫瘤的范疇啊，需要積極地治療的啊，手術切除是首先的方式啊，建議你盡快的聯(lián)系手術啊。危害就是壓迫的癥狀啊，需要積極地治療啊?？茨汩L得具體位置啊，比較靠近血管的話，可能就比較的麻煩啊。囊性纖維化是發(fā)生于兒童和青年人的全身性遺傳性疾病。主要病變?yōu)橥夥置谙俚墓δ芪蓙y，粘液腺增生，分泌液粘稠，不同器官病變程度不一。

囊性纖維化是一種遺傳性外分泌腺疾病，主要影響胃腸道和呼吸系統(tǒng)，通常具有慢性梗阻性肺部病變、胰腺外分泌功能不良和汗液電解質異常升高的特征。病因囊性纖維化是由位于第7對染色體CF基因突變引起的常染色體隱性遺傳病。病人是純合子，其雙親是雜合子。病人的同胞中半數(shù)可帶有隱性基因，而1/4可得病。一般帶有隱性基因的雜合子占新生兒的2%～5%，2000～2500個新生兒中有一個患此病。囊性纖維化外分泌腺機能障礙的發(fā)病機理尚不清楚。研究顯示，患者的上皮細胞氯離子通道調節(jié)有缺陷，呼吸道黏膜上皮的水、電解質跨膜轉運有障礙，黏液腺分泌物中酸性糖蛋白含量增加，改變了黏液流變學的特性，可能為分泌物變黏稠的原因。囊性纖維化臨床表現(xiàn)1.呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)主要表現(xiàn)為反復支氣管感染和氣道阻塞。新生兒出生后數(shù)日內即可出現(xiàn)癥狀。早期可有輕度咳嗽，伴發(fā)肺炎、肺不張，之后咳嗽加劇，黏痰不易咳出，呼吸急促?；颊呷艨瘸龃罅磕撔蕴祷虬榭┭獣r，提示有支氣管擴張和肺膿腫的可能。體格檢查常見杵狀指（趾）。肺部感染的致病菌大多是金葡菌、綠膿桿菌或其他革蘭陰性桿菌。肺部產生廣泛性纖維化和肺氣腫后，有喘鳴，活動后氣急，常并發(fā)自發(fā)性氣胸或縱隔氣腫。出現(xiàn)缺氧和二氧化碳潴留癥狀時，氣急加劇，發(fā)紺，最后導致呼吸衰竭和肺源性心臟病。2.消化及營養(yǎng)不良新生兒由于腸黏液分泌和黏度增加，以及缺乏胰酶等影響蛋白質的消化，故約10%有胎糞阻塞。兒童也可發(fā)生腸梗阻和直腸脫垂。胰腺分泌不足則出現(xiàn)腹脹、腹部隆起、排出大量泡沫惡臭糞便等消化不良癥狀，甚至發(fā)生脂肪瀉和氮溢。維生素缺乏，特別是維生素A缺乏可發(fā)生干眼病?；颊唠m食欲旺盛，飲食量足夠，但仍營養(yǎng)不良和生長發(fā)育遲緩。膽道阻塞可出現(xiàn)黃疸，并發(fā)肝硬化時，可出現(xiàn)門靜脈高壓、脾機能亢進。嬰兒若出汗過多，失去大量電解質和水分，容易引起虛脫。3.生殖系統(tǒng)表現(xiàn)囊性纖維化還會影響生殖系統(tǒng)。因為黏稠的分泌液常常會阻塞連接睪丸和前列腺的管道（輸精管），因此導致許多男性囊性纖維化患者不育。與正常婦女相比，女性囊性纖維化患者的生殖能力也會下降。

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