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α1-抗胰蛋白酶缺乏癥是一種由于遺傳因素導(dǎo)致的代謝障礙性疾病，可影響多個(gè)器官，如肝臟、肺臟等。主要表現(xiàn)為膽汁淤積性黃疸、肝臟損傷、肺氣腫等。其發(fā)病機(jī)制、癥狀、診斷方法、治療措施及預(yù)后等都值得關(guān)注。 1.發(fā)病機(jī)制：α1-抗胰蛋白酶是一種重要的蛋白酶抑制劑。當(dāng)出現(xiàn)缺乏時(shí)，體內(nèi)的蛋白酶活性失衡，導(dǎo)致組織損傷。 2.癥狀表現(xiàn)：新生兒多有膽汁淤積性黃疸、大便不著色、尿色深等。年長(zhǎng)后可能出現(xiàn)肺氣腫、慢性阻塞性肺疾病等。 3.診斷方法：通過血清α1-抗胰蛋白酶水平檢測(cè)、基因檢測(cè)等明確診斷。 4.治療措施：目前主要是支持治療，如補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)、保肝治療等。嚴(yán)重肝臟損傷可能需要肝移植。 5.預(yù)后情況：早期診斷和治療有助于改善預(yù)后，但病情嚴(yán)重者預(yù)后較差。 α1-抗胰蛋白酶缺乏癥雖然較為罕見，但早期發(fā)現(xiàn)和適當(dāng)治療對(duì)患兒的生存質(zhì)量至關(guān)重要。家長(zhǎng)應(yīng)積極配合醫(yī)生治療，定期復(fù)查。

皮下脂膜樣T細(xì)胞淋巴瘤：表現(xiàn)高熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少及出血傾向，與系統(tǒng)型結(jié)節(jié)性脂膜炎極其相似。但脂肪組織中有腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，均為中小多形T細(xì)胞，中扭核及腦回狀細(xì)胞核具有重要診斷價(jià)值，常有反應(yīng)性吞噬性組織細(xì)胞出現(xiàn)。免疫組化CD45RO和CD4陽(yáng)性，而CD20陰性。