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小兒葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥是一種遺傳性疾病，患兒用藥需謹(jǐn)慎?？墒褂玫乃幬锇ňS生素 C、輔酶 Q10、還原型谷胱甘肽、腎上腺皮質(zhì)激素、碳酸氫鈉等。 1. 維生素 C：具有抗氧化作用，有助于減輕氧化應(yīng)激對(duì)紅細(xì)胞的損傷。但應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下嚴(yán)格控制劑量。 2. 輔酶 Q10：能改善細(xì)胞能量代謝，增強(qiáng)細(xì)胞的抗氧化能力，對(duì)患兒病情有一定幫助。 3. 還原型谷胱甘肽：可清除體內(nèi)自由基，保護(hù)紅細(xì)胞免受氧化損傷。 4. 腎上腺皮質(zhì)激素：如潑尼松等，用于治療嚴(yán)重的溶血反應(yīng)，但需注意其副作用。 5. 碳酸氫鈉：堿化尿液，促進(jìn)血紅蛋白的排泄，防止腎小管堵塞。 總之，對(duì)于小兒葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患兒的用藥，必須嚴(yán)格遵循醫(yī)生的建議，不可自行用藥。同時(shí)，要定期復(fù)查，監(jiān)測(cè)病情變化。

　(一)治療紅細(xì)胞G-6-PD缺乏癥無(wú)特殊治療，如無(wú)溶血不需治療，平時(shí)應(yīng)避免使用伯氨喹啉類氧化性藥物及其他明確引起溶血的藥物，避免食用蠶豆。出現(xiàn)溶血時(shí)則作必要的對(duì)癥處理，大量飲水，酌情使用堿性藥物使尿液堿化。貧血嚴(yán)重時(shí)需輸血，但應(yīng)避免輸親屬血，由于溶血多為自限性，輸血1～2次即可。如由藥物誘發(fā)溶血發(fā)作，應(yīng)立即停用可疑藥物，有感染者應(yīng)積極控制感染。(二)預(yù)后G-6-PDA-型缺乏者溶血發(fā)作一般是自限性的。CNSHA患者可以發(fā)生膽石癥，在感染或服藥后溶血期病情加劇，但血紅蛋白水平仍相對(duì)穩(wěn)定。幾乎所有藥物或感染誘導(dǎo)的溶血患者都可平安地恢復(fù)正常，蠶豆病和伴有核黃疸的新生兒黃疸相對(duì)較危險(xiǎn)，但經(jīng)及時(shí)治療病死率亦極低。

治療紅細(xì)胞G-6-PD缺乏癥無(wú)特殊治療，如無(wú)溶血不需治療，平時(shí)應(yīng)避免使用伯氨喹啉類氧化性藥物及其他明確引起溶血的藥物，避免食用蠶豆。出現(xiàn)溶血時(shí)則作必要的對(duì)癥處理，大量飲水，酌情使用堿性藥物使尿液堿化。貧血嚴(yán)重時(shí)需輸血，但應(yīng)避免輸親屬血，由于溶血多為自限性，輸血1～2次即可。如由藥物誘發(fā)溶血發(fā)作，應(yīng)立即停用可疑藥物，有感染者應(yīng)積極控制感染。