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你好，臨床上很多原因都可以引起血小板增多，常見(jiàn)的繼發(fā)性因素比如腫瘤，感染，貧血等，應(yīng)激狀態(tài)引起身體正常的反應(yīng)。如果可以除外繼發(fā)性因素，建議完善骨穿檢查，明確是否是原發(fā)性血小板增多癥。該病是由于基因異常引起的。治療上可以應(yīng)用藥物降低血小板，預(yù)防血栓形成。

診斷對(duì)原因不明血小板增多（60萬(wàn)/mm3）骨髓中巨核細(xì)胞顯著增加結(jié)合脾大出血或血栓形成等表現(xiàn)應(yīng)考慮本病的診斷.但需與繼發(fā)性（或反應(yīng)性）血小板增多癥及其他骨髓增生性疾病相鑒別.繼發(fā)性血小板增多癥見(jiàn)于脾切除后脾萎縮急或慢性失血外傷及手術(shù)后.慢性感染類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕病壞死性肉芽腫潰瘍性結(jié)腸炎惡性腫瘤分娩腎上腺素等藥物反應(yīng)也可引起血小板增多.有報(bào)道骨髓細(xì)胞培養(yǎng)原發(fā)性血小板增多癥有自發(fā)性巨核細(xì)胞集落形成可與繼發(fā)性區(qū)別.輔助檢查（一）血象血小板計(jì)數(shù)多在100萬(wàn)~300萬(wàn)/mm3最高達(dá)2000萬(wàn)/mm3.血片中血小板聚集成堆大小不一有巨大畸形變偶也見(jiàn)到巨核細(xì)胞碎片及裸核.白細(xì)胞數(shù)可正?；蛟龈叨嘣?萬(wàn)~3萬(wàn)/mm3一般不超過(guò)5萬(wàn)/mm3分類(lèi)以中性分葉核粒細(xì)胞為主偶見(jiàn)幼粒細(xì)胞.30%的患者紅細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增多形態(tài)大小不一呈多染性也可出現(xiàn)豪-膠小體及嗜堿性點(diǎn)彩.少數(shù)病人有反復(fù)出血而導(dǎo)致低色素性貧血.（二）骨髓象有核細(xì)胞尤其是巨核細(xì)胞顯著增生原及幼巨核細(xì)胞增多血小板聚集成堆.中性粒細(xì)胞的堿性磷酸活性增加.（三）出凝血試驗(yàn)出血時(shí)間延長(zhǎng)凝血酶原則消耗時(shí)間縮短血塊退縮不良凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)凝血活酶生成障礙.血小板粘附功能及腎上腺素和ADP誘導(dǎo)的聚集功能均降低但對(duì)膠原聚集反應(yīng)一般正常.（四）其他染色體檢查有21號(hào)長(zhǎng)臂缺失（21q-）也有報(bào)告21號(hào)染色體長(zhǎng)臂大小不一的變異.血清酸性磷酸酶鉀鈣磷乳酸脫氫酶及尿酸含量測(cè)定均增多.

原發(fā)性血小板增多癥（primarythrobocythemia）是骨髓增生性疾病其特征為出血傾向及血栓形成外周血血小板持續(xù)明顯增多功能也不正常骨髓巨核細(xì)胞過(guò)度增殖.由于本病常有反復(fù)出血故也名為出血性血小板增多癥發(fā)病率不高多見(jiàn)40歲以上者.

起病緩慢臨床表現(xiàn)輕重不一約20%的患者尤其年輕人起病時(shí)無(wú)癥狀偶因驗(yàn)血或發(fā)現(xiàn)脾腫大而確診.輕者僅有頭昏乏力；重者可有出血及血栓形成.出血常為自發(fā)性可反復(fù)發(fā)作約見(jiàn)于2/3的病倒以胃腸道出血常見(jiàn)也可有鼻衄齒齦出血血尿皮膚粘膜瘀斑但紫癜少見(jiàn).血栓發(fā)生率較出血少.國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)30%有動(dòng)脈或靜脈血栓形成.肢體血管栓塞后可表現(xiàn)肢體麻木疼痛甚至壞疽也有表現(xiàn)紅斑性肢痛病.脾及腸系膜血管栓塞可致腹痛嘔吐.肺腦腎栓塞引起相應(yīng)臨床癥狀.脾腫大占80%一般為輕到中度.少數(shù)病人有肝腫大.

治療措施治療目的要求血小板減少至正?；蚪咏Ｒ灶A(yù)防血栓及出血的發(fā)生.（一）骨髓抑制性藥物白消安為常用有效的藥物宜用小劑量開(kāi)始4~6mg/d.如要求血小板快速下降可選用羥基脲2~4g/d3~4天后減至1g/d.環(huán)磷酰胺苯丁酸氮芥馬法蘭等都有效.當(dāng)血小板數(shù)下降或癥狀緩解后即可停藥.如有復(fù)發(fā)可再用藥.（二）放射核素磷（32P）口服或靜脈注射首次劑量0.08~0.11MBq如有必要三月后再給藥一次.一般不主張應(yīng)用因?yàn)檎T發(fā)白血病的可能.（三）血小板分離術(shù)迅速減少血小板數(shù)量改善癥狀.常用于胃腸道出血妊娠及分娩選擇性手術(shù)前.（四）干擾素最近有人提出用α干擾素治療原發(fā)性血小板增多癥.可對(duì)巨核細(xì)胞生成抑制及血小板生存期縮短.劑量為3~5mu/d.（五）其他應(yīng)用雙嘧達(dá)莫阿司匹林消炎痛可防止血小板聚集.有血栓形成者用肝素或雙香豆素類(lèi)抗凝藥.切脾是禁忌的.預(yù)后根據(jù)血小板增多的程度病程不一.大多數(shù)病例進(jìn)展緩慢中位生存期常在10~15年以上.少數(shù)病人可轉(zhuǎn)為骨髓纖維化真性紅細(xì)胞增多癥或慢性粒細(xì)胞白血病.重要臟器有血栓形成及出血常為本病致死的主要原因.

你好，原發(fā)性血小板增多癥（primarythrobocythemia）是骨髓增生性疾病其特征為出血傾向及血栓形成外周血血小板持續(xù)明顯增多功能也不正常骨髓巨核細(xì)胞過(guò)度增殖.由于本病常有反復(fù)出血故也名為出血性血小板增多癥發(fā)病率不高多見(jiàn)40歲以上者。