遺傳球型紅細胞綜合癥
患者年齡:四個半月問題描述:我家小孩三個多月時診斷出遺傳球型紅細胞綜合癥,當時已給輸血進行矯正,現(xiàn)在小孩四個半月了,血紅蛋白量降到了6克,我想問一下這病只能五歲以后切脾,還有沒有其他方法治療,現(xiàn)在血紅蛋白降的特別快,如何控制.
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回答4
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肖起濤 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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您好沒有別的根治藥物治療方法,現(xiàn)在可以手術了.祝您的寶寶健康,快樂!!!
2016-03-18 23:10
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回答3
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李強 醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院
三級甲等
普內(nèi)科
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由于本病的發(fā)病機理主要是由于脾臟對球形紅細胞的破壞所致，因此手術切除脾臟是治療的根本方法。但是脾臟是人體的重要免疫器官之一，過早切除往往會導致嚴重的細菌感染，所以最好在5歲以后進行脾切手術。如果患兒病情嚴重、不能等到5歲以后切脾，手術年齡也可適當提前，但無論如何不能在1歲內(nèi)手術。5歲以內(nèi)切脾的患兒，應每月注射一次長效青霉素預防感染，注射時間根據(jù)切脾時的年齡而定，最少半年。
2016-03-18 21:09
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回答2
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吳志全 主治醫(yī)師
河北醫(yī)科大學附屬平安醫(yī)院
二級甲等
兒科
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您好沒有別的根治方法,現(xiàn)在可以手術了.祝您的寶寶健康,快樂!!!
2016-03-18 18:50
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回答1
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孟慶福 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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小兒遺傳性球形紅細胞增多癥是一種遺傳性溶血性貧血貧血黃疸脾腫大血液中球形紅細胞增多和紅細胞滲透性增高是其典型臨床辦法特征切除強烈脾臟有明顯一點藥物療效小兒遺傳性球形紅細胞增多癥屬常染色體顯性遺傳偶為常染色體隱性遺傳；少數(shù)病例可無陽性家族史正常身體紅細胞膜由雙層脂質和膜蛋白質組成本病患兒的紅細胞膜蛋白清楚由于遺傳缺陷導致膜脂質不穩(wěn)定出診而丟失使紅細胞膜表面積減少同時受累紅細胞的鈉離子通透性異常增強使鈉離子大量太多進入細胞內(nèi)隨鈉離子進入細胞內(nèi)的水分亦增加使紅細胞由雙凹盤形變成球形形成了本癥紅細胞的特征形態(tài)脾切除掛上是一種有效的謝謝治療方法精良可以達到親自臨床治愈目的效果手術年齡以~歲為宜過早切脾可能醫(yī)托影響姐妹機體免疫功能易患搭理嚴重感染但如果貧血為人嚴重以致影響繼續(xù)患兒的生長發(fā)育或常發(fā)生“再生障礙危象”者則可考慮后來較早置疑手術脾切除一樣后黃疸和網(wǎng)織紅細胞增多可迅速消失血紅收白可達周四正常范圍也可防止膽石的形成并根除了發(fā)生“再生危象”的威脅但球形紅細胞增多可使紅細胞滲透脆性增高更明顯冷漠術后盡管有發(fā)熱等感染可能出院時應及時用抗生素心情治療
2016-03-18 07:40
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