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治療在無充血性表現(xiàn)的病例中，無須藥物治療。若肺循環(huán)∶體循環(huán)大于2∶1，則需手術(shù)糾正。右肺靜脈異位連接者，在腔靜脈或右心房內(nèi)通過一人造隧道直接將肺靜脈與左心房相連，亦可將右肺靜脈與左房直接吻合。彎刀綜合征合并大的主-肺動脈連接者，可出現(xiàn)心力衰竭及肺高壓，手術(shù)以前先行心導(dǎo)管術(shù)，在主-肺動脈連接處以彈簧圈填塞，從而改善心力衰竭癥狀，降低肺動脈壓。極少數(shù)患兒，必要時可切除部分肺葉。

　(一)治療在無充血性表現(xiàn)的病例中，無須藥物治療。若肺循環(huán)∶體循環(huán)大于2∶1，則需手術(shù)糾正。右肺靜脈異位連接者，在腔靜脈或右心房內(nèi)通過一人造隧道直接將肺靜脈與左心房相連，亦可將右肺靜脈與左房直接吻合。彎刀綜合征合并大的主-肺動脈連接者，可出現(xiàn)心力衰竭及肺高壓，手術(shù)以前先行心導(dǎo)管術(shù)，在主-肺動脈連接處以彈簧圈填塞，從而改善心力衰竭癥狀，降低肺動脈壓。極少數(shù)患兒，必要時可切除部分肺葉。(二)愈后大多數(shù)患兒的愈后與左向右分流的房間隔缺損相同，很少出現(xiàn)肺血管疾病。術(shù)后長期隨訪證實，尚無肺靜脈梗阻及肺高壓，但仍需定期對小兒進(jìn)行監(jiān)控。右上肺靜脈異位引流伴靜脈竇型房缺患兒，術(shù)后30%～40%可發(fā)生病態(tài)竇房結(jié)綜合征。在其他類型的小兒中，心律失常則較少出現(xiàn)。