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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)
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吳志全 主治醫(yī)師
河北醫(yī)科大學(xué)附屬平安醫(yī)院
二級甲等
兒科
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腫瘤相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征的診斷,主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、病理檢查以及既往腫瘤病史等。包括發(fā)熱、脾大、血細(xì)胞減少、高甘油三酯血癥、低纖維蛋白原血癥等,還需綜合考慮患者的腫瘤情況。 1.臨床表現(xiàn):患者常出現(xiàn)持續(xù)高熱、肝脾腫大、全身淋巴結(jié)腫大、黃疸、皮疹等。 2.實(shí)驗(yàn)室檢查:外周血兩系或三系血細(xì)胞減少,血清鐵蛋白顯著升高,甘油三酯增高,纖維蛋白原降低,NK 細(xì)胞活性降低或缺乏,可溶性 CD25 水平升高。 3.影像學(xué)檢查:胸部、腹部 CT 或磁共振成像(MRI)可能發(fā)現(xiàn)肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大等異常。 4.病理檢查:骨髓穿刺或淋巴結(jié)活檢可見噬血現(xiàn)象。 5.腫瘤病史:患者有明確的腫瘤診斷,如淋巴瘤、白血病等。 綜合以上多種檢查結(jié)果,并排除其他可能導(dǎo)致類似癥狀的疾病,才能明確診斷腫瘤相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征。診斷過程需要專業(yè)醫(yī)生進(jìn)行全面評估和判斷。
2024-10-08 18:00
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什么是噬血細(xì)胞綜合征? 噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis),是以發(fā)熱、肝脾大和全血細(xì)胞減少為特征的綜合征。組織學(xué)特征為組織細(xì)胞/巨噬細(xì)胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類,一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性,前者可為遺傳性疾病,后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高,如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個(gè)月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多,兩者臨床經(jīng)過和預(yù)后均不同。 查看全文»