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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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周英華 副主任醫(yī)師
翼城縣南梁鎮(zhèn)中心衛(wèi)生院
其他
外科
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你好，致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征對基本病因明確的致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征，如有可能均應力爭根治或控制基礎疾病。如腫瘤、結石所致的梗阻，可通過手術根治性腫瘤切除或ERCP取石;修復膽道狹窄則可使膽道引流恢復正常;對膽小管的免疫性損傷，免疫抑制劑可能有效;對藥物性膽汁淤積，及時停用有關藥物。
2015-11-28 16:50
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回答2
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王慶松 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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2015-11-14 19:34
1. 針對基礎病因治療 對基本病因明確的致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征，如有可能均應力爭根治或控制基礎疾病。如腫瘤、結石所致的梗阻，可通過手術根治性腫瘤切除或ERCP取石;修復膽道狹窄則可使膽道引流恢復正常;對膽小管的免疫性損傷，免疫抑制劑可能有效;對藥物性膽汁淤積，及時停用有關藥物。
2. 支持與對癥治療 熊去氧膽酸、多烯磷酯酰膽堿膠囊、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥。中藥制劑有利膽退黃、降酶作用，如柴胡、白芍、茵陳、丹參等;瘙癢的治療，可補充脂溶性維生素、鈣和維生素D。
3、肝移植 某些類型終末期致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征疾病如原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBS)、原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)、膽道閉鎖患者，其1年生存率約90%。
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什么是肝內(nèi)膽汁淤積癥? 肝內(nèi)膽汁淤積癥是指肝細胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據(jù)膽汁淤積發(fā)生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內(nèi)和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內(nèi)膽汁淤積以小葉中央周圍肝內(nèi)膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實質有膽汁漏出。電鏡下有毛細膽管擴張，內(nèi)有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
