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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價
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王良妥 主任醫(yī)師
陽江市人民醫(yī)院
三級甲等
血液專科
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家族性噬血細(xì)胞綜合征是一種罕見的嚴(yán)重疾病，會導(dǎo)致免疫系統(tǒng)過度激活?；颊呖赡艹霈F(xiàn)發(fā)熱、肝脾腫大等癥狀。若懷疑患病，應(yīng)盡快就醫(yī)，明確診斷。當(dāng)身體出現(xiàn)異常時，應(yīng)趕緊就醫(yī)，聽從醫(yī)生的指導(dǎo)進(jìn)行診治，不宜擅自用藥。
2015-12-06 20:46
1.疾病介紹：這是一種遺傳性疾病，基因突變導(dǎo)致免疫調(diào)節(jié)異常。
2.癥狀表現(xiàn)：發(fā)熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少、黃疸等。
3.診斷方法：包括血常規(guī)、血生化、骨髓穿刺等檢查。
4.治療方式：常用化療藥物如依托泊苷、環(huán)孢素等；免疫治療如使用免疫抑制劑；血漿置換可清除有害因子；造血干細(xì)胞移植是重要治療手段。
5.特殊情況：對有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累者，可應(yīng)用地塞米松。
家族性噬血細(xì)胞綜合征病情兇險，需及時診斷和治療?；颊呓?jīng)規(guī)范治療后，部分可獲得較好預(yù)后。
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什么是噬血細(xì)胞綜合征? 噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis)，是以發(fā)熱、肝脾大和全血細(xì)胞減少為特征的綜合征。組織學(xué)特征為組織細(xì)胞/巨噬細(xì)胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類，一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性，前者可為遺傳性疾病，后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高，如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多，兩者臨床經(jīng)過和預(yù)后均不同。 查看全文»
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