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血卟啉病性周圍神經(jīng)病怎么回事

血卟啉病性周圍神經(jīng)病怎么回事

  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    龔峻梅 副主任醫(yī)師

    南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    血液腫瘤科/血液病科

    您好,卟啉病又名血紫質(zhì)病,屬色素代謝異常,為血紅素生物合成過(guò)程中,因某些與卟啉代謝有關(guān)的酶發(fā)生基因缺陷,而導(dǎo)致酶的活性降低,使卟啉及卟啉前體在體內(nèi)聚積。卟啉是合成血紅素的主要物質(zhì),血紅素與蛋白質(zhì)結(jié)合不但可以合成血紅蛋白,也可合成肌紅蛋白,細(xì)胞色素以及過(guò)氧化物酶等體內(nèi)代謝不可缺少的物質(zhì),卟啉主要在紅骨髓和肝內(nèi)合成,雖然合成的部位不同,但其合成步驟是一致的,并各自受到獨(dú)立的調(diào)節(jié)。

    2016-07-06 21:13
就醫(yī)問(wèn)藥

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什么是血卟啉病?   血卟啉病又稱紫質(zhì)病,是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病,主要病理變化為體內(nèi)卟啉代謝紊亂,引起全身多個(gè)系統(tǒng)和器官的臨床癥狀,主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀三組表現(xiàn)。可分為先天性和后天性兩類及(或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多,并存組織中蓄積。該病主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚。由于臨床發(fā)病率并不高,而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病,易造成誤診,甚至因?yàn)闉E用藥物誘發(fā)危象。 查看全文»

黃疸 貧血
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  • 肖揚(yáng)

    主任醫(yī)師

    中國(guó)人民解放軍南部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院

    擅長(zhǎng): 臨床經(jīng)驗(yàn)豐富,尤其在急性白血病的診斷與治療、惡性血液病感染 詳情»

  • 黃洪暉

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院

    擅長(zhǎng):熟練掌握血液專業(yè)常見(jiàn)病及疑難雜癥的診斷、鑒別診斷和治療 詳情»

  • 王書(shū)杰

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

    擅長(zhǎng):出血和血栓性疾病、血液系統(tǒng)疑難疾病的診治。 詳情»

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