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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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龔峻梅 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液腫瘤科/血液病科
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您好,卟啉病又名血紫質(zhì)病,屬色素代謝異常,為血紅素生物合成過(guò)程中,因某些與卟啉代謝有關(guān)的酶發(fā)生基因缺陷,而導(dǎo)致酶的活性降低,使卟啉及卟啉前體在體內(nèi)聚積。卟啉是合成血紅素的主要物質(zhì),血紅素與蛋白質(zhì)結(jié)合不但可以合成血紅蛋白,也可合成肌紅蛋白,細(xì)胞色素以及過(guò)氧化物酶等體內(nèi)代謝不可缺少的物質(zhì),卟啉主要在紅骨髓和肝內(nèi)合成,雖然合成的部位不同,但其合成步驟是一致的,并各自受到獨(dú)立的調(diào)節(jié)。
2016-07-06 21:13
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