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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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劉仕群 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
三級(jí)甲等
內(nèi)分泌科
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黏多糖貯積癥Ⅲ型的病因主要是降解相關(guān)物質(zhì)的溶酶體酶缺乏，包括硫酸肝素硫酸脂酶等。當(dāng)身體感到不適時(shí)，務(wù)必及時(shí)就醫(yī)，聽從醫(yī)生的指示進(jìn)行診治，不宜自己隨意用藥。
2016-07-02 16:33
1.硫酸肝素硫酸脂酶缺乏：影響?zhàn)ざ嗵谴x，導(dǎo)致疾病發(fā)生。
2.N-乙酰-a-氫基葡糖苷酶缺乏：破壞正常的代謝過程，引發(fā)病癥。
3.氨基葡糖苷N-乙酰轉(zhuǎn)移酶缺乏：使機(jī)體無法正常分解黏多糖。
4.乙酰氨基葡糖6-硫酸硫酸脂酶缺乏：造成黏多糖在體內(nèi)貯積。
總之，這些酶的缺乏使得黏多糖不能正常代謝和分解，從而引起黏多糖貯積癥Ⅲ型。
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什么是黏多糖病? 粘多糖(mucopolysaccharide)又稱糖胺聚糖(glycisaminoglycan，GAG)，是一類蛋白多糖。這類疾病的根本原因是身體儲(chǔ)存過多的粘多糖使體內(nèi)粘多糖含量過高。臨床癥狀主要有骨骼畸形、面容丑陋，體格發(fā)育障礙，智能低下，角膜混濁等?；純喝毕菝傅幕钚詢H及正常人的1%～10%。 查看全文»
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