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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價
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谷印亮 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
理療科
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致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征是一種罕見且嚴(yán)重的肝臟疾病，由多種因素導(dǎo)致，如基因突變、感染、藥物不良反應(yīng)、自身免疫性疾病等。患者常出現(xiàn)黃疸、皮膚瘙癢、肝功能異常等癥狀。 1.病因：基因突變?nèi)?ABCB11 等基因異常，可引發(fā)本病。感染因素如某些病毒感染，損傷肝細(xì)胞。藥物如某些抗生素、抗癲癇藥等，可能導(dǎo)致膽汁排泄障礙。自身免疫性疾病使免疫系統(tǒng)攻擊肝細(xì)胞。 2.癥狀：黃疸表現(xiàn)為皮膚和鞏膜黃染。皮膚瘙癢難以忍受，影響生活質(zhì)量。還會有乏力、食欲不振等。 3.檢查：肝功能檢查可見膽紅素升高、轉(zhuǎn)氨酶異常。影像學(xué)檢查有助于了解肝臟形態(tài)。 4.診斷：綜合癥狀、檢查結(jié)果及家族病史等明確診斷。 5.治療：目前治療方法包括藥物治療，如熊去氧膽酸、腺苷蛋氨酸等改善膽汁排泄；嚴(yán)重時可能需肝移植。 致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征病情嚴(yán)重，需早診斷、早治療。患者應(yīng)及時到正規(guī)醫(yī)院就診，遵循醫(yī)生建議進(jìn)行治療和隨訪。
2024-10-24 16:36
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什么是肝內(nèi)膽汁淤積癥? 肝內(nèi)膽汁淤積癥是指肝細(xì)胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達(dá)十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據(jù)膽汁淤積發(fā)生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內(nèi)和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內(nèi)膽汁淤積以小葉中央周圍肝內(nèi)膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實質(zhì)有膽汁漏出。電鏡下有毛細(xì)膽管擴(kuò)張，內(nèi)有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
