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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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龔峻梅 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液腫瘤科/血液病科
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你好,血管性血友病是較嚴(yán)重的,遺傳性血管性血友病是一種常見的遺傳性出血性疾病,由于患者體內(nèi)缺乏名為「血管性血友病因子」的物質(zhì)而出現(xiàn)止血障礙,患者一般表現(xiàn)為自發(fā)性或受傷后出血,且不容易止血,祝你健康!
2018-02-27 13:06
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針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題
什么是血管性血友病? 血管性血友病(vWD),是由于血漿中與因子Ⅷ相關(guān)的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)質(zhì)異常所致,伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ:C)降低,從而導(dǎo)致臨床上表現(xiàn)為止血功能缺陷的出血性疾病。該患者類似于vWDⅡB亞型的異常,利托菌素誘發(fā)的血小板聚集反應(yīng)(RIPA)增高,血漿中缺乏vWF高分子多聚物,為區(qū)別于血漿vWF、異常引起的vWD而稱之為血小板型vWD或假性vWD。男女均可發(fā)病。在遺傳性出血性疾病中,其發(fā)病率可能僅次于血友病,約為4~10萬,但在我國本病發(fā)生率較低。 查看全文»
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