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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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漆微瑋 主治醫(yī)師
中山大學附屬第一醫(yī)院
三級甲等
神經一科
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肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳疾病，因銅代謝障礙導致。主要表現為神經系統(tǒng)癥狀和進行性加重的錐體外系反應。治療方法包括飲食調整、藥物治療等。身體感到不適時，務必及時就診，聽從醫(yī)生的建議進行診治，不要自己擅自用藥。
2018-08-24 15:44
1.飲食控制：嚴格限制含銅高的食物，如動物肝臟、貝殼類海鮮、堅果等。
2.藥物治療：
D-青霉胺：能促進銅排出。
二巰丁二酸膠囊：有驅銅作用。
鋅劑（如葡萄糖酸鋅）：可減少腸道對銅的吸收。
3.對癥治療：針對出現的震顫、肌強直等癥狀，使用相應藥物緩解。
4.肝移植：對于病情嚴重、藥物治療無效者可考慮。
5.定期復查：監(jiān)測血銅、尿銅水平及肝腎功能等。
肝豆狀核變性的治療需綜合多種方法，患者應嚴格遵循醫(yī)囑，積極配合治療，以控制病情進展。
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
