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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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何連江 副主任醫(yī)師
天長市汊澗鎮(zhèn)中心衛(wèi)生院
其他
內科
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微血管病性溶血性貧血的病因：
2015-07-31 20:57
1、遺傳性TTP 是一種在新生兒和兒童極其罕見（其發(fā)生率約為百萬分之一）的常常但非僅僅與常染色體隱性遺傳相關的疾病，由9號染色體q34編碼的金屬蛋白酶ADAMTSl3基因的缺陷(突變或缺失)導致其合成或分泌異常，致使其活性嚴重缺乏，一般低于正?；钚缘?%～lO%，無法降解高黏附性的超大分子量vWF，從而引起血小板性微血管血栓的形成而發(fā)病。
2、獲得性TTP可根據(jù)誘發(fā)因素是否明確分為原發(fā)性（特發(fā)性）TTP和繼發(fā)性TTP。獲得性TTP患者中有很大一部分，尤其是特發(fā)性TTP，可以檢測到抗ADAMTSl3自身抗體的存在。這種自身抗體中和或抑制了AMADTSl3的活性，同樣有ADAMTSl3活性的降低，從而導致發(fā)病。
1） 原發(fā)性(特發(fā)性)TTP：原發(fā)性TTP發(fā)病率為33～57%，90%的原發(fā)性TTP患者發(fā)病時可以檢測到抗ADAMTSl3自身抗體2） 繼發(fā)性TTP：繼發(fā)性TTP發(fā)病率約為43～66%，可繼發(fā)于感染、藥物、自身免疫性疾病、腫瘤、骨髓移植和妊娠等多種疾病和病理生理過程。
國外有報道在部分繼發(fā)性TTP患者體內也能檢測到ADAMTSl3自身抗體，如部分藥物(噻氯匹啶、氯吡格雷等)相關性TTP、妊娠相關性TTP、胰腺炎誘發(fā)的TTP、SLE相關性TTP、移植相關性TTP等患者體內均發(fā)現(xiàn)有自身抗體，但部分繼發(fā)性TTP患者體內確實沒有檢測到抗ADAMTSl3自身抗體。
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