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皮下脂膜炎性T細(xì)胞淋巴瘤的診斷主要靠活組織病理檢查。最有助于診斷的特點(diǎn)為：結(jié)合細(xì)胞不典型和病變的結(jié)構(gòu)方式。常需數(shù)次活組織檢查，在隨后標(biāo)本中瘤細(xì)胞不典型性變得較明顯時即可確診。需與下列疾病鑒別：①組織細(xì)胞吞噬性脂膜炎：980年首先報告，現(xiàn)多認(rèn)為與此瘤為同一疾??；②良性反應(yīng)性脂膜炎(包括結(jié)節(jié)性紅斑、硬紅斑)：無不典型淋巴樣細(xì)胞；③原發(fā)性CD30+大細(xì)胞淋巴瘤：患者雙峰年齡分布，高峰為20～30歲和60～70歲，皮膚結(jié)節(jié)較淺，呈紅或紫色，可破潰，偶或自行消退。常累及淋巴結(jié)，細(xì)胞浸潤常集中于真皮，而累及皮下組織較不明顯。瘤細(xì)胞主要為大淋巴細(xì)胞，有些為多核，胞核往往排列成環(huán)狀，核仁常明顯，胞質(zhì)豐富；④多形T細(xì)胞淋巴瘤，中等大和大細(xì)胞型：見于老年人，不伴噬血細(xì)胞綜合征。瘤細(xì)胞主要在真皮。胞核明顯不規(guī)則、深染，有不同程度明顯的核仁，胞質(zhì)常透明或淡染；⑤血管中心性免疫增殖性損害：此概念由Jaffe985年提出，包括鼻部和鼻型自然殺傷細(xì)胞(NK/T)T細(xì)胞淋巴瘤(NNK/TL)、淋巴瘤樣肉芽腫病等，病變特征為血管中心性和破壞性不典型淋巴樣細(xì)胞浸潤，常見廣泛壞死和核碎裂。NNK/TL與EB病毒(EBV)相關(guān)。NK/TL不典型細(xì)胞無克隆性TCR基因重排，CD56+，而本病的瘤細(xì)胞示克隆性TCR基因重排，與EBV無關(guān)。