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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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龔峻梅 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學中西醫(yī)結合醫(yī)院
三級甲等
血液腫瘤科/血液病科
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如能早期診斷、注意防治，預后不一定很差。長期反復發(fā)作者，預后欠佳。有神經(jīng)癥狀者預后不良。發(fā)作期間注意支持療法和護理，特別對呼吸麻痹病人進行呼吸監(jiān)護，合理應用血紅素搶救治療，病死率可大為降低。隨著年齡的增長本病傾向于減輕。
2014-12-21 10:47
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回答2
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呂東燕 醫(yī)師
威縣洺州鎮(zhèn)衛(wèi)生院
一級
內科
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本病為常色體顯性遺傳性疾病。在卟啉代謝合成膽紅素過程中，由于卟膽原合成酶缺乏，卟膽原不能代謝而在體內積聚，使膽紅素合成減少，可通過反饋作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，結果δ-氨基酮戊酸和卟膽原性在體內產(chǎn)生增多，它們的增多可通過直接或間接機理在神經(jīng)傳遞功能中起毒性作用，進而引起本病的發(fā)作。在卟啉癥嚴重發(fā)作時候，受損的組織會變得畸形。整個身體，尤其是肢端會蜷曲，臉部變形，皮膚變黑，牙床被腐蝕后現(xiàn)出獠牙，而卟啉又賦予其一種血紅色，給人一種帶血獠牙的印象。這種人害怕陽光，在陽光照射下皮膚上常出現(xiàn)有痛感的燒傷潰瘍。他們只有夜間才出門，精神上開始有所變化。
2014-12-24 19:22
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又稱紫質病，是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病，主要病理變化為體內卟啉代謝紊亂，引起全身多個系統(tǒng)和器官的臨床癥狀，主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀三組表現(xiàn)。可分為先天性和后天性兩類及(或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多，并存組織中蓄積。該病主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚。由于臨床發(fā)病率并不高，而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病，易造成誤診，甚至因為濫用藥物誘發(fā)危象。 查看全文»
