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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價
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李達(dá) 主任醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
三級甲等
血液科
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噬血細(xì)胞綜合征是一種嚴(yán)重的疾病,表現(xiàn)為發(fā)熱伴皮疹、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少、凝血功能障礙等。早期發(fā)現(xiàn)和治療至關(guān)重要。身體不適時,應(yīng)盡快尋求專業(yè)醫(yī)療意見,遵循醫(yī)生的建議進(jìn)行治療,切莫自行開處方。
2019-08-04 11:07
1.疾病原理:免疫調(diào)節(jié)異常導(dǎo)致過度炎癥反應(yīng),血細(xì)胞被吞噬。
2.癥狀表現(xiàn):發(fā)熱、皮疹、肝脾腫大、血細(xì)胞減少、凝血異常等。
3.診斷檢查:包括血常規(guī)、血生化、骨髓穿刺等,以明確診斷。
4.治療方法:使用免疫抑制劑(如環(huán)孢素、糖皮質(zhì)激素),必要時進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。
5.預(yù)防措施:避免感染,增強(qiáng)免疫力。
6.就診建議:病情較輕可在二級醫(yī)院就診,嚴(yán)重時建議前往三級醫(yī)院。
噬血細(xì)胞綜合征病情復(fù)雜,需高度重視,早診斷早治療,以提高治愈率。
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回答2
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尹君 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
耳鼻喉科
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患者您好,噬血細(xì)胞綜合征是由活化的淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞增生引起的多器官高炎癥反應(yīng)而又免疫無效的一組臨床綜合征,有原發(fā)性和繼發(fā)性之分,未經(jīng)治療的原發(fā)性噬血綜合征通常是致命性的,繼發(fā)性噬血綜合征的死亡率也超過50%,但近年來,隨著國際組織細(xì)胞協(xié)會制定和修訂了噬血細(xì)胞綜合征的診療指南并在世界范圍內(nèi)廣泛實(shí)施以來,噬血細(xì)胞綜合征的治愈率日益提高,有數(shù)據(jù)統(tǒng)計顯示,在及時、積極、有效的治療前提下,該病五年以上的存活率也即臨床治愈率約為67%左右。祝您早日恢復(fù)健康。
2019-07-25 18:22
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針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題
什么是噬血細(xì)胞綜合征? 噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis),是以發(fā)熱、肝脾大和全血細(xì)胞減少為特征的綜合征。組織學(xué)特征為組織細(xì)胞/巨噬細(xì)胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類,一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性,前者可為遺傳性疾病,后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高,如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多,兩者臨床經(jīng)過和預(yù)后均不同。 查看全文»
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