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卟啉癥是絕癥嗎?

卟啉癥是絕癥嗎?

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    張亞雷 副主任醫(yī)師

    廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院

    三級甲等

    胸部腫瘤科

    卟啉癥不是絕癥,通過藥物或者是照射治療,日常注意防曬可以緩解癥狀。 又叫做血紫質(zhì)病,是由于先天性或者是后天性原因,人體內(nèi)缺乏某種酶或酶活性降低,導致其代謝障礙所產(chǎn)生的一系列癥狀,如易受日光灼傷,在暴露部位皮膚出現(xiàn)紅斑、水皰、血皰、糜爛,愈合后常遺留有粟丘疹、疤痕以及色素沉著等。

    2019-08-07 08:49
  • 回答2

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    王海龍 醫(yī)師

    邢臺市威縣第二人民醫(yī)院

    二級甲等

    內(nèi)科

    患者好,不是,主要是由于血紅素合成途徑當中,由于缺乏某種酶或酶活性降低而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病,可以是先天性疾病也可以是后天出現(xiàn)。臨床主要包括光感性以及消化系統(tǒng)癥狀、精神神經(jīng)癥狀,還有可能會伴有皮膚的癥狀。大多兒童起病,夏重冬輕,日曬后會更明顯的一種皮膚表現(xiàn)。主要是要消除可能的誘因,忌酒、停用可能加重病情的藥物、避光、防曬、使用遮光劑。對于遲發(fā)性皮膚卟啉病可以口服羥氯喹進行治療,必要的情況下可以采用放血療法。如果是紅細胞生成性原卟啉病,可口服β-胡蘿卜素降低光敏感。

    2019-07-25 22:38
就醫(yī)問藥

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什么是卟啉病?   卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物,與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結合成血紅蛋白,其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病,系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病,可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚,臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»

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  • 馬麗萍

    主任醫(yī)師 博士研究生導師

    中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院

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  • 王書杰

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

    擅長:出血和血栓性疾病、血液系統(tǒng)疑難疾病的診治。 詳情»

  • 葉志明

    主任醫(yī)師 教授

    北京同仁醫(yī)院

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