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噬血細胞綜合征有哪些典型癥狀?

噬血細胞綜合征有哪些典型癥狀?

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    梁亮 副主任醫(yī)師

    廣東醫(yī)科大學附屬醫(yī)院

    三級甲等

    血液內科

    噬血細胞綜合征,也稱為噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥,是一種罕見但嚴重的免疫系統(tǒng)疾病?;颊咄ǔ憩F出一系列全身癥狀,這些癥狀是由于過度激活的免疫細胞攻擊正常組織導致的。身體不適時,應盡快尋求專業(yè)醫(yī)療意見,遵循醫(yī)生的建議進行治療,切莫自行開處方。
    1. 持續(xù)發(fā)熱:患者常有高熱,且常規(guī)抗生素治療無效。
    2. 肝脾腫大:肝臟和脾臟的異常增大是常見體征。
    3. 血細胞減少:包括白細胞、紅細胞和血小板減少,可能導致疲勞、瘀斑和感染風險增加。
    4. 代謝異常:可能出現高甘油三酯血癥和低纖維蛋白原血癥,影響血液凝固功能。
    5. 淋巴結腫大:全身淋巴結腫大,尤其是頸部、腋下和腹股溝區(qū)域。
    噬血細胞綜合征的癥狀可能逐漸加重,對身體多個系統(tǒng)造成損害。一旦出現上述癥狀,應及時就醫(yī),并在呼吸與危重癥醫(yī)學科接受專業(yè)診斷和治療。早期識別和干預對于控制疾病進展至關重要,可能的治療手段包括免疫抑制療法、化療以及在某些情況下進行造血干細胞移植。請務必在醫(yī)生指導下進行治療,以獲得佳的治療效果和生活質量。

    2020-03-27 16:28
就醫(yī)問藥

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什么是噬血細胞綜合征?   噬血細胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis),是以發(fā)熱、肝脾大和全血細胞減少為特征的綜合征。組織學特征為組織細胞/巨噬細胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類,一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性,前者可為遺傳性疾病,后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高,如果診斷后未經治療者其中位生存期僅8個月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多,兩者臨床經過和預后均不同。 查看全文»

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