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比較嚴重，會出現(xiàn)以下癥狀1.癡笑樣癲癇屬于間腦性癲癇的一種，表現(xiàn)為發(fā)作性傻笑，持續(xù)數(shù)秒或數(shù)十秒而突然停止，發(fā)作時無神志喪失，每天可發(fā)作數(shù)十次，無任何誘因，隨病情的發(fā)展，可逐步出現(xiàn)其他類型的癲癇。癡笑多在嬰幼兒開始，隨年齡增加而發(fā)作漸頻繁。2.性早熟 表現(xiàn)為嬰幼兒女孩出現(xiàn)乳房發(fā)育、月經(jīng)初潮或男孩陰莖增大，出現(xiàn)陰毛、痤瘡及聲音變粗等。有作者報道錯構瘤中的74%有性早熟，本組中為53%。性早熟兒童的LH，F(xiàn)SH及雌或雄激素水平增高，過早進入青春期，因骨骼發(fā)育過快，早期表現(xiàn)為生長超速，但亦較早停止發(fā)育，喪失了身高發(fā)育的潛力而使身材矮小。性早熟可能與錯構瘤內存在獨立的內分泌功能單位有關。3.智力低下 本病為先天性腦發(fā)育異常，故常伴有智力較差。4.其他類型癲癇 常伴有癲癇大發(fā)作和跌倒發(fā)作。

可手術治療，多可緩解臨床癥狀。手術采用翼點入路，術中應注意垂體柄和動眼神經(jīng)的保護，并防止頸內動脈痙攣，術后注意患兒水、電解質的平衡，及時糾正尿崩癥。隨影像學的發(fā)展及顯微外科技術的提高。

下丘腦錯構瘤有較獨特的臨床表現(xiàn)，多數(shù)發(fā)生在兒童早期，有性早熟，癡笑樣癲癇，有些可伴有其他類型癲癇或行為異常。