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回答1
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艾兵泉 主治醫(yī)師
龍巖皮膚病醫(yī)院
其他
外科
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α1抗胰蛋白酶缺乏癥癥狀表現(xiàn)為在出生后第一周可有膽汁淤積性黃疸、大便陶土色、尿色深。體檢可發(fā)現(xiàn)肝腫大。生化指標(biāo)有梗阻性黃疸的指征,2~4個(gè)月時(shí)黃疸往往消失,在2歲以后可現(xiàn)肝硬化。在成年人,大多數(shù)α1-AT缺乏癥患者以突出的門脈高壓癥為首發(fā)表現(xiàn),患者常死于上消化道出血或肝昏迷,常發(fā)生肺氣腫。男性肝硬化和肝癌的發(fā)病率高于女性。 由α1-AT缺乏導(dǎo)致肝硬化患者,肝臟腫瘤發(fā)病率很高,以起源于肝細(xì)胞者居多,部分起源于膽管。
2015-09-03 15:24
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