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新生兒半乳糖血癥呈陽性應(yīng)如何處理

半乳糖血癥

新生兒半乳糖血癥呈陽性應(yīng)如何處理

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)

    肖曉嵐 主治醫(yī)師

    廣東省中醫(yī)院

    三級甲等

    兒科

    半乳糖血癥是一種遺傳性代謝疾病,由于相關(guān)酶的缺乏導(dǎo)致半乳糖代謝障礙。治療包括飲食調(diào)整、營養(yǎng)支持、藥物輔助、定期監(jiān)測以及預(yù)防并發(fā)癥等。自行處理身體不適可能加重病情,及時(shí)就醫(yī)并遵循醫(yī)生的治療方案是關(guān)鍵。
    1.飲食調(diào)整:立即停止乳類攝入,改用不含半乳糖的豆?jié){、米粉等。豆?jié){中的蜜三糖和水蘇糖雖能分解出半乳糖,但人體腸道無法吸收,不影響治療。
    2.營養(yǎng)支持:給予維生素、脂肪等必需營養(yǎng)物質(zhì),保障新生兒生長發(fā)育。
    3.藥物輔助:靜脈輸注葡萄糖補(bǔ)充能量,輸注新鮮血漿改善凝血功能。必要時(shí),補(bǔ)充電解質(zhì)以維持體內(nèi)平衡。
    4.定期監(jiān)測:密切監(jiān)測新生兒的血糖、肝腎功能、電解質(zhì)等指標(biāo),以便及時(shí)調(diào)整治療方案。
    5.預(yù)防并發(fā)癥:注意預(yù)防感染、低血糖、白內(nèi)障等并發(fā)癥。
    新生兒半乳糖血癥需要及時(shí)診斷和治療,家長應(yīng)嚴(yán)格遵循醫(yī)生的建議,為孩子提供適宜的治療和護(hù)理,以保障孩子的健康成長。

    2015-09-27 20:42
就醫(yī)問藥

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什么是半乳糖血癥?   半乳糖血癥(galactosemia)是由于半乳糖代謝途徑中酶的缺陷所造成的遺傳代謝病,其發(fā)病率約為1/40000。依據(jù)酶的缺陷不同分為3型,均為常染色體隱性遺傳病,半乳糖血癥的臨床表現(xiàn)為黃疸、肝脾大、低血糖和肝功能異常。其中以半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉(zhuǎn)移酶缺乏最為多見,在新生兒中發(fā)病率為1/10000~1/30000,且病情嚴(yán)重?! ∈澄镏械陌肴樘侵饕獊碜阅填愃娜樘?。哺乳嬰兒所需能量的20%由乳類中的乳糖提供。正常情況下,乳糖進(jìn)入腸道后即被水解成半乳糖和葡萄糖經(jīng)腸黏膜吸收。半乳 查看全文»

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