嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病有什么臨床表現(xiàn)?
嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病有什么臨床表現(xiàn)?
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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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儲(chǔ)永良 副主任醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
三級(jí)甲等
風(fēng)濕血液科
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你好,嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病的癥狀臨床上多于出生后3個(gè)月內(nèi)開始感染病毒、真菌、原蟲和細(xì)菌,反復(fù)發(fā)生肺炎、慢性腹瀉、口腔與皮膚念珠菌感染及中耳炎等?;純荷L(zhǎng)發(fā)育障礙。體檢一般不見淺表淋巴結(jié)和扁桃體。胸部X線檢查不見嬰兒胸腺陰影。給患兒輸入含免疫活性淋巴細(xì)胞的全血,會(huì)發(fā)生移植物抗宿主病。網(wǎng)狀組織發(fā)育不全是聯(lián)合免疫缺陷的最重型。其特點(diǎn)是T、B系統(tǒng)免疫缺陷與嚴(yán)重粒細(xì)胞缺乏。大多因鏈球菌膿毒血癥而于生后一周內(nèi)死亡。聯(lián)合免疫缺陷還可伴發(fā)骨發(fā)育不全,而導(dǎo)致短肢侏儒,并有毛發(fā)早脫、紅皮病 和魚鱗癬等損害。伴腺苷脫氫酶缺乏的聯(lián)合免疫缺陷為常染色體隱性遺傳,臨床表現(xiàn)與普通聯(lián)合免疫缺陷相似,但骨損害較多,常累及肋軟骨連接處、脊椎、骨盆 和肩胛骨。
2015-09-25 18:27
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針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題
什么是免疫缺陷疾病? 免疫缺陷疾病是一組免疫系統(tǒng)功能不完善引起的疾病,因此,感染更易發(fā)生、復(fù)發(fā)更頻繁、且更為嚴(yán)重、持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)。 無論新生兒、兒童或成人反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重感染,對(duì)抗生素治療無反應(yīng)時(shí),應(yīng)考慮免疫系統(tǒng)的問題。有些免疫系統(tǒng)的問題也可導(dǎo)致少見的癌癥或病毒、真菌和細(xì)菌感染。 查看全文»
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楊岫巖
主任醫(yī)師 教授
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院
擅長(zhǎng):對(duì)紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎等經(jīng)典的風(fēng)濕免疫性疾病 詳情»
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陶怡
主任醫(yī)師 教授
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院
擅長(zhǎng):從事風(fēng)濕病專業(yè)臨床工作20余年,臨床及科研經(jīng)驗(yàn)豐富,對(duì)診治類 詳情»
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孫爾維
主任醫(yī)師 教授
南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院
擅長(zhǎng):類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、痛風(fēng)、骨關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、 詳情»
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