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自身免疫性淋巴增殖綜合征的病因是什么

自身免疫性淋巴增殖綜合征的病因是什么

  • 回答1

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    儲(chǔ)永良 副主任醫(yī)師

    廣東省中醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    風(fēng)濕血液科

    根據(jù)患者的描述,患者患有自身免疫性淋巴增殖綜合征,該病癥為常染色體顯性遺傳性淋巴細(xì)胞凋亡缺陷導(dǎo)致的癥狀。淋巴結(jié)腫大隨年齡可逐漸縮小,但易于發(fā)生自身免疫性疾病。由于脾功能亢進(jìn)、嚴(yán)重的溶血性貧血和頑固性血小板減少癥而需要進(jìn)行脾切除。但脾切除后的細(xì)菌性敗血癥是致死的原因。

    2018-08-29 15:59
  • 回答2

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    趙蕾 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    自身免疫性淋巴增殖綜合征的病因是基因突變。大量活化的淋巴細(xì)胞不能進(jìn)入凋亡程序,產(chǎn)生淋巴細(xì)胞增生和自身免疫反應(yīng)。

    2015-09-27 19:50
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