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肝豆?fàn)詈俗冃魏~量高致渾身哆嗦如何處理

2024-12-08 10:16 點擊掃描二維碼更精彩

請問肝豆?fàn)詈俗冃魏~量高渾身哆嗦該怎么辦？

回答1
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張俊相住院醫(yī)師

威縣婦女兒童醫(yī)院

二級甲等

外科

肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。當(dāng)體內(nèi)含銅量過高并出現(xiàn)渾身哆嗦癥狀時，需要綜合治療，包括飲食調(diào)整、藥物治療、促進銅排泄、對癥治療及定期復(fù)查等。 1.飲食調(diào)整：避免食用含銅高的食物，如動物肝臟、堅果、巧克力、貝類等。 2.藥物治療：常用的藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、依地酸二鈉鈣等，這些藥物能促進銅的排出。 3.促進銅排泄：使用鋅劑，如硫酸鋅，能抑制腸道對銅的吸收，促進銅的排泄。 4.對癥治療：針對渾身哆嗦的癥狀，可使用抗帕金森藥物，如苯海索。 5.定期復(fù)查：定期監(jiān)測血清銅、尿銅水平，以及肝腎功能、血常規(guī)等，評估治療效果和調(diào)整治療方案。肝豆?fàn)詈俗冃噪m然治療過程較為復(fù)雜，但通過規(guī)范治療和良好的自我管理，患者的癥狀可以得到有效控制，提高生活質(zhì)量。
2024-12-08 17:01

就醫(yī)問藥

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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 　　肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。查看全文»

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