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  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    馮海峰 主治醫(yī)師

    江蘇靖江市太和醫(yī)院

    一級(jí)甲等

    眼科

    肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙疾病,如果病情嚴(yán)重且未得到有效治療,是有可能導(dǎo)致死亡的。其影響因素包括病情嚴(yán)重程度、治療及時(shí)性、患者依從性、有無并發(fā)癥以及個(gè)體差異等。 1. 病情嚴(yán)重程度:患者體內(nèi)銅蓄積過多,損害多個(gè)臟器,如肝臟、神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟等。病情越重,死亡風(fēng)險(xiǎn)越高。 2. 治療及時(shí)性:早期診斷并開始規(guī)范治療,如使用驅(qū)銅藥物(如青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉),能有效控制病情,降低死亡風(fēng)險(xiǎn)。 3. 患者依從性:患者能否嚴(yán)格遵循低銅飲食、按時(shí)服藥、定期復(fù)查等,對(duì)預(yù)后至關(guān)重要。依從性差會(huì)增加病情惡化的可能。 4. 有無并發(fā)癥:若出現(xiàn)肝硬化、肝衰竭、腎功能衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥,死亡風(fēng)險(xiǎn)增大。 5. 個(gè)體差異:不同患者對(duì)治療的反應(yīng)和耐受程度不同,也會(huì)影響預(yù)后。 總之,肝豆?fàn)詈俗冃噪m然可能危及生命,但通過早期診斷、規(guī)范治療和良好的自我管理,患者可以有效控制病情,提高生活質(zhì)量,降低死亡風(fēng)險(xiǎn)。建議患者到正規(guī)醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科或肝病科就診。

    2024-12-08 20:57
就醫(yī)問藥

針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是肝豆?fàn)詈俗冃?   肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈恕⒏?、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»

黃疸 骨質(zhì)疏松
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    主任醫(yī)師 教授

    廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

    擅長:中樞神經(jīng)變性病、腦血管病、頑固性頭痛、頭暈及睡眠障礙、癲癇發(fā) 詳情»

  • 吳潔

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院

    擅長:  兒內(nèi)科疾病的診治,特別是小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷和治 詳情»

  • 趙時(shí)敏

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

    擅長:苯丙酮尿癥、肝豆?fàn)詈俗冃浴⑦M(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、脆性x綜合征等 詳情»

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青霉胺片

療效:1.用于治療重金屬中毒、肝豆...

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