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噬血細胞綜合征是如何引起的

噬血細胞綜合征是如何引起的

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    王秀菊 主任醫(yī)師

    中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院

    三級甲等

    血液內科

    噬血細胞綜合征的發(fā)病原因較為復雜,主要包括遺傳因素、感染因素、免疫性疾病、惡性腫瘤及其他一些少見原因。自行處理身體不適可能加重病情,及時就醫(yī)并遵循醫(yī)生的治療方案是關鍵。
    1.遺傳因素:存在家族性噬血細胞綜合征,與特定基因突變有關,如PRF1、UNC13D等基因。
    2.感染因素:病毒(如EB病毒、巨細胞病毒等)、細菌、真菌及寄生蟲感染都可能引發(fā)。
    3.免疫性疾?。喝缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎等自身免疫性疾病可導致。
    4.惡性腫瘤:淋巴瘤、白血病等血液系統(tǒng)惡性腫瘤常是誘因之一。
    5.其他因素:器官移植后使用免疫抑制劑、代謝性疾病等也可能引起。
    總之,噬血細胞綜合征的病因多樣,明確病因對于診斷和治療至關重要。

    2020-03-05 21:18
就醫(yī)問藥

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什么是噬血細胞綜合征?   噬血細胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis),是以發(fā)熱、肝脾大和全血細胞減少為特征的綜合征。組織學特征為組織細胞/巨噬細胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類,一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性,前者可為遺傳性疾病,后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高,如果診斷后未經治療者其中位生存期僅8個月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多,兩者臨床經過和預后均不同。 查看全文»

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