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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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宋長輝 醫(yī)師
安都衛(wèi)生院
一級
全科
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙疾病,若不手術(shù),可能會出現(xiàn)多種嚴(yán)重后果,如肝臟損傷、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重、精神障礙、腎臟損害、血液系統(tǒng)異常等。 1.肝臟損傷:可能導(dǎo)致肝硬化、肝功能衰竭等,表現(xiàn)為黃疸、腹水、肝性腦病等。 2.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重:如震顫、肌張力障礙、運動遲緩、吞咽困難等,影響生活質(zhì)量。 3.精神障礙:出現(xiàn)性格改變、情緒不穩(wěn)定、認知功能下降,甚至發(fā)展為精神分裂癥。 4.腎臟損害:引起蛋白尿、血尿,嚴(yán)重時可導(dǎo)致腎衰竭。 5.血液系統(tǒng)異常:出現(xiàn)貧血、白細胞減少、血小板減少等。 總之,肝豆?fàn)詈俗冃匀舨患皶r治療,包括手術(shù)及其他綜合治療措施,病情可能會逐漸惡化,嚴(yán)重影響身體健康和生活質(zhì)量。建議患者及時到正規(guī)醫(yī)院就診,遵循醫(yī)生的治療建議。
2024-10-08 02:03
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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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