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重癥聯(lián)合免疫缺陷癥最佳的治療方法是什么

2015-09-27 16:47 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

重癥聯(lián)合免疫缺陷癥最佳的治療方法是什么

回答1
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儲(chǔ)永良副主任醫(yī)師

廣東省中醫(yī)院

三級(jí)甲等

風(fēng)濕血液科

強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥需要與其他類(lèi)型肌強(qiáng)直鑒別
（1）先天性肌強(qiáng)直（congenital myotonia）：Thomsen
（1876）描述了他本人及其家族的四代患者，又稱(chēng)為T(mén)homsen病。通常為常染色體顯性遺傳病，與7q35染色體突變有關(guān)。通常自出生就存在全身性肌強(qiáng)直，不伴肌無(wú)力和肌萎縮，但至兒童早期癥狀才進(jìn)展，成年期趨于穩(wěn)定。肌強(qiáng)直表現(xiàn)與強(qiáng)直性肌肉營(yíng)養(yǎng)不良相似，寒冷和靜止不動(dòng)肌肉僵硬可加重，活動(dòng)可緩解。肌肉假肥大是很突出的征象，全身肌肉肥大貌似運(yùn)動(dòng)員，扣擊肌肉出現(xiàn)局部凹陷或呈肌球癥；有時(shí)可出現(xiàn)精神癥狀如易激動(dòng)、情緒低落、孤僻、抑郁及強(qiáng)迫觀念等。肌電圖呈典型肌強(qiáng)直電位。一種晚發(fā)常染色體隱性遺傳型（Becker?。┌檫h(yuǎn)端輕度肌無(wú)力和肌萎縮，也定位于7q35染色體。
（2）先天性副肌強(qiáng)直：幼年起病，肌強(qiáng)直較輕，無(wú)肌萎縮，肌肥大不明顯。
2015-09-27 18:11
回答2
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劉保福主治醫(yī)師

威縣常屯衛(wèi)生院

一級(jí)甲等

婦產(chǎn)科

你好，.一般療法加強(qiáng)護(hù)理和營(yíng)養(yǎng)：以提高患者的抵抗力和免疫力；預(yù)防感染：應(yīng)注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。對(duì)重癥聯(lián)合免疫缺陷病，必須將患兒長(zhǎng)期置于無(wú)菌倉(cāng)內(nèi)護(hù)理，直至重建免疫功能；避免接種疫苗，還有抗感染療法，免疫替補(bǔ)療法。
2015-09-27 17:20

就醫(yī)問(wèn)藥

針對(duì)上述提問(wèn)，推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問(wèn)題

什么是免疫缺陷疾病? 　　免疫缺陷疾病是一組免疫系統(tǒng)功能不完善引起的疾病，因此，感染更易發(fā)生、復(fù)發(fā)更頻繁、且更為嚴(yán)重、持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)?！　o(wú)論新生兒、兒童或成人反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重感染，對(duì)抗生素治療無(wú)反應(yīng)時(shí)，應(yīng)考慮免疫系統(tǒng)的問(wèn)題。有些免疫系統(tǒng)的問(wèn)題也可導(dǎo)致少見(jiàn)的癌癥或病毒、真菌和細(xì)菌感染。查看全文»

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