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首頁(yè) 找問題 找醫(yī)生 專家答疑 健康微窗口 健康熱點(diǎn) 查疾用藥 健康百問

  • 回答5

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    陳秀敏 副主任醫(yī)師

    廣東省中醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    風(fēng)濕免疫科

    肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙疾病,可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)、肝臟等多系統(tǒng)損害。對(duì)于治療效果不佳的情況,需要綜合考慮多種因素,如診斷是否準(zhǔn)確、治療方案是否合適、患者依從性、合并其他疾病、個(gè)體差異等。 1.診斷準(zhǔn)確性:需要再次評(píng)估診斷依據(jù),包括銅代謝相關(guān)指標(biāo)、基因檢測(cè)、臨床表現(xiàn)等,確保診斷無誤。 2.治療方案:可能需要調(diào)整用藥,如青霉胺、二巰丁二酸膠囊、曲恩汀等,同時(shí)注意藥物副作用。 3.患者依從性:患者是否按時(shí)按量服藥、遵循飲食限制,如限制含銅高的食物。 4.合并疾?。号挪槭欠翊嬖谄渌绊懼委煹募膊?,如感染、自身免疫性疾病等。 5.個(gè)體差異:每個(gè)人對(duì)藥物的反應(yīng)不同,可能需要嘗試不同的治療組合。 總之,對(duì)于治療效果不佳的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?,?yīng)綜合分析各種可能因素,積極調(diào)整治療方案,同時(shí)患者要密切配合治療和隨訪。

    2025-03-17 16:24
  • 回答4

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    孔書雪 醫(yī)師

    河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院

    二級(jí)甲等

    內(nèi)科

    肝豆?fàn)詈俗冃允且郧嗌倌隇橹鞯倪z傳性疾病,由銅代謝障礙引起。其特點(diǎn)為肝硬化、大腦基底節(jié)軟化和變性、角膜色素環(huán),伴有血漿銅藍(lán)蛋白缺少和氨基酸尿癥。安徽省中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院在治療肝豆?fàn)詈诵宰冇休^好的經(jīng)驗(yàn),建議去看一下??!

    2016-01-16 02:13
  • 回答3

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    尹君 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    耳鼻喉科

    最好是肝移植手術(shù)治療,不然會(huì)損害神經(jīng)系統(tǒng),導(dǎo)致不可逆性病變。

    2016-01-15 18:48
  • 回答2

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    孟慶福 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    這是一種隱性遺傳病,一般多藥物治療,沒有手術(shù)治療的。一般你們的省醫(yī)院就可以了。

    2016-01-15 16:30
  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    李希弘 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    是一種遺傳病,只能長(zhǎng)期服用青霉胺,祝你早日康復(fù)

    2016-01-15 15:03
就醫(yī)問藥

針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是肝豆?fàn)詈俗冃?   肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬(wàn)?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國(guó)并不少見。 查看全文»

黃疸 骨質(zhì)疏松
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    主任醫(yī)師 教授

    廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

    擅長(zhǎng):中樞神經(jīng)變性病、腦血管病、頑固性頭痛、頭暈及睡眠障礙、癲癇發(fā) 詳情»

  • 吳潔

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院

    擅長(zhǎng):  兒內(nèi)科疾病的診治,特別是小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷和治 詳情»

  • 趙時(shí)敏

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

    擅長(zhǎng):苯丙酮尿癥、肝豆?fàn)詈俗冃?、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、脆性x綜合征等 詳情»

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青霉胺片

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二巰丁二酸膠囊

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