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我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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沈友軒 主任醫(yī)師
江蘇省人民醫(yī)院
三級甲等
風濕免疫科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。對于對青霉胺過敏的患者，可使用二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉、鋅劑、依地酸鈣鈉、曲恩汀等藥物進行治療。 1. 二巰丁二酸膠囊：能與體內的銅離子結合，促進銅排出。 2. 二巰丙磺鈉：通過與銅離子結合形成復合物，從而增加銅的排泄。 3. 鋅劑：如硫酸鋅，能減少腸道對銅的吸收。 4. 依地酸鈣鈉：可與銅離子形成穩(wěn)定的絡合物，隨尿液排出。 5. 曲恩?。耗苡行У卮龠M銅的排泄，改善癥狀。 需要注意的是，藥物的使用應在醫(yī)生的指導下進行，根據(jù)患者的具體情況選擇合適的治療方案?；颊邞ㄆ趶筒?，監(jiān)測肝腎功能和體內銅水平。
2025-03-19 15:19
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回答1
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谷魁廣 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內科
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會員你好，肝豆狀核變性系常染色體隱性遺傳性疾病，受累基因與銅代謝紊亂有關，與位于染色體的酯酶D基因與視網膜母細胞瘤基因緊密連鎖。本病一經診斷或會員出現(xiàn)神經系統(tǒng)體征前就應進行系統(tǒng)治療,有效防止病情發(fā)展,治療愈早愈好?？梢钥诜幬?，也可以手術。
2016-01-19 06:43
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學調查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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