干豆狀核變性如何有效治療與排銅
我今年才發(fā)現(xiàn)是這干豆狀核變性這個病一開始不能說話不能走路左邊身體一直舞跳腦子是清楚的去北京301看看了那了點藥吃了但是不能把身體里的銅排出去又去了安徽合肥一家中醫(yī)研究所去排銅了
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柯瑤 副主任醫(yī)師
江蘇省人民醫(yī)院
三級甲等
風濕免疫科
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干豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙疾病，表現(xiàn)為神經(jīng)精神癥狀和肝臟損害等。治療方法包括藥物治療、飲食控制等。以下進行詳細介紹。 1. 疾病原理：由于基因突變導致銅代謝異常，銅在體內(nèi)蓄積，損害器官。 2. 藥物治療：常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、依地酸二鈉鈣等，幫助促進銅排出。 3. 飲食控制：避免食用含銅高的食物，如動物肝臟、堅果、巧克力等。 4. 定期檢查：監(jiān)測血清銅、銅藍蛋白等指標，評估治療效果。 5. 康復訓練：針對運動障礙進行康復訓練，改善肢體功能。 6. 心理支持：患者可能因疾病產(chǎn)生心理壓力，需要心理疏導。 總之，干豆狀核變性的治療需要綜合多種方法，患者應積極配合治療，定期復查，以控制病情，提高生活質量。
2025-03-27 21:30
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回答1
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崔立靜 醫(yī)師
中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務中心光明醫(yī)院
一級
內(nèi)科
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肝豆狀核變性問題是遺傳有關系的銅代謝異常，那么治療通常使用青霉胺比較好另外你治療方面也是可以用肝復樂等，也是比較有幫助的作用，或者用硫酸鋅等
2016-01-27 10:40
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學調(diào)查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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