兒童腹部多器官變大伴腹水等癥狀原因及應對
2011年5月底,剛發(fā)現(xiàn)的時候兒子的腹部大比如說肝,脾,膽囊,胰腺變大,腹部有大量水,貧血,白蛋白和總蛋白含量低等等............,在新疆烏魯木齊兒童醫(yī)院血液科住院,靜脈打白蛋白,肝泰樂,吃青霉胺等。。。,沒有過沒反應,以前沒有發(fā)現(xiàn)《也就是說沒注意過》我們祖母內(nèi)這種病。
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回答5
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王慶松 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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兒童出現(xiàn)腹部多器官變大、腹水、貧血、蛋白含量低等情況,可能由多種原因引起,如感染、自身免疫性疾病、遺傳代謝病、血液系統(tǒng)疾病、腫瘤等。 1. 感染:某些病毒、細菌或寄生蟲感染,如巨細胞病毒感染、結核桿菌感染等,可導致器官腫大和腹水。治療通常需要使用抗病毒或抗菌藥物,如更昔洛韋、利福平。 2. 自身免疫性疾?。合裣到y(tǒng)性紅斑狼瘡、幼年特發(fā)性關節(jié)炎等,自身免疫系統(tǒng)攻擊自身組織。治療常包括免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤。 3. 遺傳代謝?。豪绺曛x病、尼曼 - 匹克病,由于代謝酶缺陷。治療可能需要酶替代療法。 4. 血液系統(tǒng)疾?。合癜籽 ⒘馨土龅?,異常細胞增生。治療方案包括化療、放療、造血干細胞移植等。 5. 腫瘤:腹部的實體瘤,如神經(jīng)母細胞瘤。治療方式取決于腫瘤類型和分期,可能有手術、化療、放療。 兒童出現(xiàn)上述癥狀應及時就醫(yī),進行全面檢查以明確病因,并采取相應的治療措施。
2025-01-23 01:56
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回答4
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肖起濤 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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不可徹底治愈但可穩(wěn)定。這種病是一種遺傳性疾病,表現(xiàn)為銅代謝能力不足,可進而引起腦病變和肝硬化?,F(xiàn)在還沒有徹底治愈的辦法;但如早發(fā)現(xiàn),早治療,大多可達到不影響生活和存活期的程度。如果已經(jīng)到了晚期再治療,以現(xiàn)在的技術而論,就基本沒效果了。
2016-02-21 12:08
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回答3
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邢學法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級
外科
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肝豆屬于遺傳病,是人體染色體病變所致的,導致身體對于銅代謝異常所致?,F(xiàn)在無法對于遺傳病進行有效治療,現(xiàn)在所有治療都是針對銅代謝進行的。只是延緩患者生命的。
2016-02-21 11:18
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回答2
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張建國 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
中醫(yī)科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝異常的疾病,其特點是銅沉積在肝、腦、腎、角膜等組織。由此引起一系列臨床癥狀。本病是常染色體隱性遺傳病,常見近親婚配。本病可以治療,早期診斷非常重要。治療包括低銅飲食,避免吃含銅高的食物,如肝、貝殼類、堅果、巧克力等;用D-青霉胺促進銅從尿中排出,鋅制劑減少銅的吸收?!?.低銅飲食避免或限制富含銅元素的食物,如動物肝臟、水生貝殼類動物、堅果、巧克力等,注意控制飲用水的銅攝入量?! ?.驅(qū)銅治療 1)青霉胺①初始治療:每天20-30mg/kg,25kg以下的患者按25kg計算,最小劑量每天0.5克,分2-4次,餐前半小時服用,同時補充維生素B6每天12.5-25mg
2016-02-21 11:08
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回答1
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薛祖洋 醫(yī)師
冠縣人民醫(yī)院
二級甲等
兒科
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你好肝豆狀核變性是以青少年為主的遺傳性疾病,由銅代謝障礙引起.其特點為肝硬化,大腦基底節(jié)軟化和變性,角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer環(huán)),伴有血漿銅藍蛋白缺少和氨基酸尿癥.又名Wilson病.本病的基本病因是體內(nèi)各組織,尤其是肝,腦,腎,角膜等處銅沉積過多,導致組織損害和病變.肝豆狀核變性臨床表現(xiàn)雖在嬰兒期肝臟就已有銅的蓄積,但6歲前罕有肝病癥狀發(fā)生,而50%在15歲前發(fā)病,偶有60歲才發(fā)病者,初起癥狀42%為肝病表現(xiàn),34%為神經(jīng)系統(tǒng),10%為精神癥狀,12%為繼發(fā)于肝病的內(nèi)分泌或血液系癥狀,1%為腎損害表現(xiàn),約25%患者同時出現(xiàn)兩個以上系統(tǒng)受累表現(xiàn).關于本病自然病程理論上分四期:Ⅰ期:銅在肝細胞質(zhì)原始聚積直至達飽和狀態(tài),臨床上無癥狀;Ⅱ期:銅從胞質(zhì)轉入溶酶體,部分釋放入血.大多數(shù)(60%)患者銅的再分布是逐漸發(fā)生的,臨床表現(xiàn)不明顯,但是,如此過程進展快,血銅突然升高可致溶血,肝內(nèi)快速再分布可致肝壞死或慢性活動性肝炎,可能發(fā)生肝功能衰竭;Ⅲ期:肝外組織銅貯積,出現(xiàn)肝硬化,神經(jīng),角膜和腎損害,臨床有相應表現(xiàn),可出現(xiàn)溶血,可死于肝功能衰竭,也可以再度緩解為無癥狀;本期表現(xiàn)多樣,如肝硬化進展慢,肝外銅貯積慢,患者可多年無癥狀,但進展快則臨床經(jīng)過兇險;Ⅳ期:即絡合物長期治療后的緩解期.至于你提的問題,的看你的基礎情況,如基礎情況允許,考慮.另外必須搞清楚,這病是須終身服藥.因為它是屬于常染色體隱性遺傳,說白了就是基因的問題.不過通過排銅治療,可以看起來和正常人一樣.給你推薦個醫(yī)院——安徽中醫(yī)學院神經(jīng)病學研究所附屬醫(yī)院,那里主要是中西結合治療,效果不錯.
2016-02-21 01:56
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一,據(jù)流行病學調(diào)查結果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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