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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價
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吳志全 主治醫(yī)師
河北醫(yī)科大學(xué)附屬平安醫(yī)院
二級甲等
兒科
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血小板無力癥是一種罕見的遺傳性出血性疾病，主要由于血小板功能缺陷導(dǎo)致。其特征為出血傾向，如皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血等，嚴(yán)重時可出現(xiàn)內(nèi)臟出血。發(fā)病機制涉及基因突變、血小板膜糖蛋白異常等。 1.發(fā)病機制：基因突變導(dǎo)致血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa復(fù)合物數(shù)量減少或質(zhì)量異常，影響血小板聚集功能。 2.癥狀表現(xiàn)：常見皮膚黏膜出血，如瘀點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血；女性月經(jīng)過多；嚴(yán)重者可有胃腸道出血、顱內(nèi)出血等。 3.診斷方法：通過血小板聚集試驗、血小板膜糖蛋白檢測等明確診斷。 4.治療方式：一般治療包括避免外傷、預(yù)防感染；出血時可輸注血小板；藥物治療可選用抗纖溶藥物如氨基己酸等。 5.遺傳特點：常染色體隱性遺傳，患者多有家族史。 6.預(yù)后情況：多數(shù)患者經(jīng)適當(dāng)治療可控制出血癥狀，但嚴(yán)重出血可能危及生命。 血小板無力癥雖然罕見，但通過早期診斷和合理治療，能在一定程度上改善患者的生活質(zhì)量，減少出血風(fēng)險?；颊咝瓒ㄆ趶?fù)查，遵循醫(yī)囑。
2024-10-08 14:46
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什么是血小板功能異常? 血小板功能異常是指血小板結(jié)構(gòu)或代謝異常引起其功能缺陷所致出血性疾病。血小板的主要功能是參與正常的止血功能和防止外傷后的血液丟失。血小板的黏附、聚集、釋放反應(yīng)以及凝血功能是完成正常止血功能的基本因素。除此之外，血小板還有參與炎癥、免疫及支持內(nèi)皮完整性的功能。血小有些疾病中，患者血小板數(shù)量不少，但不能執(zhí)行正常功能;這些血小板不能阻止出血。 查看全文»
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