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紅細胞生成性原卟啉病的病因有哪些

紅細胞生成性原卟啉病的病因是什么

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    谷印亮 醫(yī)師

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    理療科

    紅細胞生成性原卟啉病的病因較為復雜,主要包括遺傳因素、酶活性異常、環(huán)境因素、藥物影響以及其他一些相關因素等。 1.遺傳因素:多數患者存在遺傳缺陷,基因異常導致卟啉代謝相關酶的功能障礙。 2.酶活性異常:亞鐵螯合酶活性降低,使得原卟啉在紅細胞中大量蓄積。 3.環(huán)境因素:長時間暴露于日光中的紫外線,可誘發(fā)或加重病情。 4.藥物影響:某些藥物如磺胺類、巴比妥類等,可能影響卟啉代謝。 5.其他因素:體內鐵缺乏、肝臟疾病等也可能與本病的發(fā)生有關。 綜上所述,紅細胞生成性原卟啉病是由多種因素共同作用導致的。明確病因對于診斷和治療具有重要意義。患者應及時就醫(yī),采取有效的防護和治療措施,以減輕癥狀和避免病情惡化。

    2024-10-17 10:30
就醫(yī)問藥

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什么是卟啉病?   卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產物,與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結合成血紅蛋白,其間經過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質病,系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病,可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經系統和皮膚,臨床主要有光敏性皮膚損害、器質性肝病及神經系統功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»

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