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小兒肥厚型心肌病怎么回事

2017-01-01 09:14 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 肥厚型心肌病

問題：

小兒肥厚型心肌病怎么回事

回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

李博維主治醫(yī)師

廣東藥科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

三級(jí)甲等

心血管一科

小兒肥厚型心肌病是一種遺傳性疾病，其特征為心室肥厚，心腔無擴(kuò)大。HCM又稱特發(fā)性主動(dòng)脈瓣下狹窄和不對稱性室間隔肥厚。臨床表現(xiàn)多樣化，是較大兒童及青少年猝死原因之一。小兒肥厚型心肌病包括一組不同病因的疾病，其特征是具有異常的不能解釋的心室肥厚而心腔不擴(kuò)大，以左心受累為主，右室心肌亦可受累，心室肥厚不對稱、不均勻，心室腔變小，以左室血液充盈受阻、左室舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)，組織學(xué)上呈現(xiàn)心肌纖維排列紊亂的一組心肌疾病。
2017-01-01 09:26

回答1追問

追問是開放提問，不一定是原來醫(yī)師回答

網(wǎng)友匿名追問：2018-04-05 10:11

兩歲兒童室間隔多少才算肥厚性心肌?。?/p>
申蘭闊醫(yī)生對該追問進(jìn)行回答：2018-04-06 09:18

申蘭闊醫(yī)師

廣東藥科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

三級(jí)甲等

你好，這個(gè)肥厚性心肌病往往室間隔與左室后壁厚度之比(IVS/LVPW)為1.3～1.5

更多回答我要評(píng)論 2017-01-01 09:26

就醫(yī)問藥

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什么是肥厚型心肌病? 　　肥厚型心肌病是以心肌非對稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。根據(jù)左心室流出道有無梗阻又可分為梗阻性吧厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻性病例主動(dòng)脈瓣下部室間隔肥厚明顯，過去亦稱為特發(fā)性肥厚型主動(dòng)脈瓣下狹窄(idiopathichyper-trophic subaortic stenosis IHSS)。本病常為青年猝死的原因。多數(shù)病例與遺傳有關(guān)，在肌球蛋白重鏈基因產(chǎn)生突變并以正染色體優(yōu)勢進(jìn)行多樣的表型傳遞和外顯率。后天的肥厚型心肌病通常發(fā)生在有慢性HTN的成年患者。查看全文»

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