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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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譚全達 副主任醫(yī)師
陽江市人民醫(yī)院
三級甲等
血透科
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血友病是一種由于遺傳導致血液中某些凝血因子缺乏，從而引起嚴重凝血障礙的出血性疾病，目前無法完全治愈，但可通過多種方法控制病情。當身體出現異常時，應趕緊就醫(yī)，聽從醫(yī)生的指導進行診治，不宜擅自用藥。
2018-03-27 18:54
1.疾病原理：血友病是基因突變引起凝血因子Ⅷ（抗血友病球蛋白）、凝血因子Ⅸ（血漿凝血活酶成分）缺乏，導致出血難以止住。
2.癥狀表現：常見的有皮膚黏膜出血、關節(jié)腔出血、肌肉血腫等，嚴重時可內臟出血。
3.診斷方法：通過凝血功能檢查、基因檢測等來明確診斷。
4.治療手段：包括按需治療（出血時輸注凝血因子制品，如凝血因子Ⅷ濃縮劑、凝血因子Ⅸ濃縮劑、重組人凝血因子Ⅷ等）和預防治療。
5.中醫(yī)作用：部分中藥對出血后的恢復和血友病關節(jié)炎有一定輔助效果，但不能替代主要治療。
血友病雖不能治愈，但通過規(guī)范治療和管理，患者可以過上相對正常的生活。
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什么是血友病? 血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病A即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白，AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分，PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質，PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見。全球血友病的發(fā)病率為15～20/105人，占男性的1/5000，其中血友病A占85%;據統(tǒng)計，我國邵宗鴻等調查16866654人，發(fā)現血友病患者460例，血友病A：血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。 查看全文»
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