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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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路瑾 主任醫(yī)師
北京大學(xué)人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液病研究所
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血友病是一種罕見的遺傳性出血性疾病，特征為凝血因子VIII或IX缺乏，導(dǎo)致輕微損傷后出血不止，嚴(yán)重時(shí)可危及生命。此病在人群中的發(fā)病率較低，屬于罕見病范疇。自行處理身體不適可能加重病情，及時(shí)就醫(yī)并遵循醫(yī)生的治療方案是關(guān)鍵。
2018-03-28 22:50
1.定義與分類：血友病分為血友病甲和血友病乙，分別由凝血因子VIII和IX的基因突變引起，均為性染色體隱性遺傳。
2.流行病學(xué)：全球范圍內(nèi)，血友病甲的發(fā)病率約為每5000名男嬰中有1例，血友病乙約為每30000名男嬰中有1例，女性患病極為罕見。
3.臨床表現(xiàn)：患者常表現(xiàn)為輕微創(chuàng)傷后出血難以止住，關(guān)節(jié)、肌肉出血，以及自發(fā)性出血等。
4.診斷方法：通過血液檢測凝血因子活性水平進(jìn)行確診。
5.治療手段：主要采用替代療法補(bǔ)充缺失的凝血因子，預(yù)防性治療可減少出血頻率。
血友病作為遺傳性出血性疾病，其低發(fā)病率使其符合罕見病定義。早期診斷與規(guī)范化治療對(duì)改善患者生活質(zhì)量至關(guān)重要。
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什么是血友病? 血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病A即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白，AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分，PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質(zhì)，PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見。全球血友病的發(fā)病率為15～20/105人，占男性的1/5000，其中血友病A占85%;據(jù)統(tǒng)計(jì)，我國邵宗鴻等調(diào)查16866654人，發(fā)現(xiàn)血友病患者460例，血友病A：血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。 查看全文»
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