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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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孫克來 醫(yī)師
曹妃甸區(qū)六農(nóng)場醫(yī)院
其他
全科
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糖原累積病 I 型是一種由于基因突變導(dǎo)致的先天性代謝疾病，治療方法包括飲食治療、藥物治療、手術(shù)治療、基因治療及定期監(jiān)測等。 1.飲食治療：嚴格限制果糖、蔗糖等攝入，增加玉米淀粉的攝入，以維持血糖穩(wěn)定。 2.藥物治療：常用的藥物有別嘌醇，用于降低尿酸水平；碳酸氫鈉，糾正酸中毒；苯扎貝特，降低血脂。 3.手術(shù)治療：對于肝腺瘤較大或有惡變傾向的患者，可能需要進行肝腺瘤切除術(shù)。 4.基因治療：處于研究階段，有望從根本上解決問題。 5.定期監(jiān)測：定期檢測血糖、血脂、尿酸、肝功能等指標，以便及時調(diào)整治療方案。 糖原累積病 I 型的治療需要綜合多種方法，并根據(jù)患者的具體情況進行個性化治療。患者應(yīng)在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下，積極配合治療，以提高生活質(zhì)量，減少并發(fā)癥的發(fā)生。
2024-11-05 04:00
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什么是糖原累積癥? 糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結(jié)構(gòu)異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經(jīng)過較復(fù)雜的化學(xué)變化過程，需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導(dǎo)致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外，其他為常染色體隱性遺傳。發(fā)病率約為1/20000～1/25000。 查看全文»
