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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是什么病?

請問陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿怎么一回事?

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    邱金磊 醫(yī)師

    莒南縣相溝衛(wèi)生院

    其他

    外科

    陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性造血干細(xì)胞基因突變導(dǎo)致的溶血性疾病,表現(xiàn)為血管內(nèi)溶血、血紅蛋白尿等。其發(fā)病與造血干細(xì)胞基因突變、補體異常激活、紅細(xì)胞膜缺陷、免疫調(diào)節(jié)異常、感染等因素有關(guān)。 1.造血干細(xì)胞基因突變:基因突變使造血干細(xì)胞產(chǎn)生異常的血細(xì)胞,影響紅細(xì)胞膜的穩(wěn)定性。 2.補體異常激活:補體系統(tǒng)過度激活,攻擊自身紅細(xì)胞,導(dǎo)致溶血。 3.紅細(xì)胞膜缺陷:紅細(xì)胞膜蛋白缺失或功能異常,使紅細(xì)胞易被破壞。 4.免疫調(diào)節(jié)異常:機體免疫失衡,自身抗體產(chǎn)生,損傷紅細(xì)胞。 5.感染:某些感染因素可能誘發(fā)或加重病情。 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿需要及時診斷和治療?;颊邞?yīng)定期復(fù)查血常規(guī)、骨髓象等,注意休息,避免感染和勞累。治療方法包括藥物治療(如潑尼松、環(huán)孢素、依庫珠單抗等)、輸血治療等。建議患者到正規(guī)醫(yī)院的血液科就診,遵循醫(yī)生的建議進行治療。

    2024-12-08 23:01
就醫(yī)問藥

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什么是腎炎?   腎炎是腎免疫介導(dǎo)的炎性反應(yīng)的一種免疫性疾病,是由細(xì)菌及其它病原微生物(真菌、病毒、原蟲等)不同的抗原微生物感染人體后,產(chǎn)生不同的抗體,結(jié)合成不同的免疫復(fù)合物,沉積在腎臟的不同部位造成的病理損傷,形成不同的腎炎類型。根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為急性腎炎與慢性腎炎,根據(jù)最初發(fā)病原因可分為原發(fā)性腎炎與繼發(fā)性腎炎。 查看全文»

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